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已收藏英文名称 ：empty sella syndrome
中文别名 ：鞍内蛛网膜憩室;鞍内囊肿
空泡蝶鞍综合征（empty sella syndrome，ESS）系因鞍膈缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力下疝入鞍内，其中脑脊液填充，致蝶鞍扩大变形，垂体受压变平而产生的一系列临床表现。ESS于1951年由Busch首先报道，可分为两类：无明显病因者为“原发性ESS”；因手术、放疗、出血、梗死等导致者为“继发性ESS”。ESS很常见，尸体解剖发现率为5.5%~12%，影像学发现率约12%。其发病年龄高峰在40~60岁，女性和肥胖者中更常见，但男性患者垂体功能障碍发生率更高。
（一）原发性空泡蝶鞍综合征
病因至今尚未阐明，可有以下因素：
1.鞍膈先天性发育不全或缺失
Busch尸检788例中，仅41.5%鞍膈完整。鞍膈不完整或缺如，即使颅内压正常，在搏动性脑脊液压力持续作用下使蛛网膜下腔疝入鞍内，致蝶鞍扩大，骨质吸收，脱钙，垂体受压萎缩。
2.慢性颅内高压
Foley认为慢性颅内压增高造成空泡蝶鞍的可能性最大。
3.鞍区的蛛网膜粘连
因鞍区局部粘连使脑脊液引流不畅，在正常脑脊液搏动性压力作用下，冲击鞍膈，使其下陷、变薄、开放，达一定程度后，蛛网膜下腔及第三脑室的前下部可疝入鞍内。
4.垂体增生肥大
妊娠期垂体可生理性增大2~3倍，撑大鞍膈及垂体窝，哺乳期垂体回缩，使鞍膈孔及垂体窝留下较大空间，利于蛛网膜下腔疝入鞍内。多胎妊娠的妇女易患原发性ESS可能与此有关。靶腺功能减退者垂体可增生肥大，靶腺激素替代后增生垂体回缩，产生空泡蝶鞍。
（二）继发性空泡蝶鞍综合征
可因鞍内或鞍旁肿瘤，经药物、放疗或手术后发生，也可由垂体瘤自发变性坏死致鞍旁粘连或引起蛛网膜下腔疝入鞍内引起。垂体瘤或颅咽管瘤囊性变并破裂后与蛛网膜下腔交通可导致ESS。其他原因包括淋巴细胞性垂体炎致垂体萎缩，产后垂体坏死（希恩综合征），鞍内非肿瘤性囊肿等。
在正常情况下，蝶鞍被垂体占据。其上覆盖有鞍膈，鞍膈是一层颅底硬脑膜反褶，在前方与鞍结节相连，后方与后床突相连，中间有一2～3mm直径大小的鞍膈孔容纳垂体柄通过，通常鞍膈可以防止脑脊液进入鞍内。1924年Schaeffer对125例尸体蝶鞍的解剖研究发现，鞍膈的变异很大，可呈一致密完整膜，也可仅在周边呈环状残膜，中间有巨大的漏斗孔。Busch在1951年对788例无垂体疾患的蝶鞍进行了解剖研究，根据鞍膈缺损程度和垂体情况将鞍膈分为三型：①Ⅰ型：Ⅰa：鞍膈完整；Ⅰb：鞍膈完整，其上有轻度漏斗状下陷。②Ⅱ型：Ⅱa：鞍膈封闭不全，围绕垂体柄有≤3mm的缺损；Ⅱb：鞍膈封闭不全，中间有轻度漏斗状凹陷。③Ⅲ型：Ⅲa：鞍膈为一残存的周边组织，宽≤2mm，垂体暴露并覆盖有蛛网膜；Ⅲb：鞍膈同Ⅲa，垂体对称或偏心性下陷；Ⅲc：鞍膈同Ⅲa，垂体明显变形，受压变扁贴于鞍底，鞍内为蛛网膜下腔填充，组织学上垂体腺正常。在Busch的资料中，Ⅲb占21.5%，Ⅲc占5.5%。许多学者报道的鞍膈缺损发生率为17%～27%，其他有关空蝶鞍的手术探查报告中多未见鞍膈，故众多学者认为鞍膈缺损是空蝶鞍发生的解剖学基础和先决条件。
蝶鞍可能呈球形或方形扩大，鞍背变薄，鞍膈缺损或缺如，垂体变扁，平贴于鞍底或鞍壁。空余处被蛛网膜下腔充填，内含无色透明的脑脊液，并与鞍外的蛛网膜下腔相通。鞍外蛛网膜可能粘连变厚，视神经或视交叉可能稍向鞍内下陷，甚至明显掉入鞍内。镜下垂体细胞正常。
ESS患者应由神经外科、影像科、内分泌科等相关学科组成的多学科团队进行诊断、定期评估和随访。多数情况下ESS无须治疗。如患者有明显视力障碍可考虑手术探查，若系视神经周围粘连，行粘连松解术，可使视力有一定程度改善，也有人提议用人造鞍膈治疗；并发脑脊液鼻漏者，经蝶鞍入路手术，填塞垂体窝；对非肿瘤性囊肿，可将囊肿打开，部分切除囊肿包膜；伴有内分泌功能低下者酌情替代治疗。PRL增高并伴有相关症状者可用溴隐亭治疗。
