基本信息
中文别名 :Darier病;毛囊角化病;毛囊角化综合征;毛囊角化不良综合征
作者
宋振英;蒋华
概述
为一种特殊毛囊角化皮肤病,影响眼睑结膜角膜及口腔黏膜。多于幼年发病,男性多,为硬性丘疹,双侧对称,好发部位为面、颈、肩部,四肢屈侧、腋窝、腹股沟,以及胸背中线区域。进一步发展扩大,呈乳头瘤状生长,继发感染。夏季加重,冬季缓解。
病因学
病因不明,为不规则显性遗传,有人认为系细胞内张力微丝一桥粒复合体缺陷所致,微丝束形或大而均匀的角化不良物质,导致桥粒体消失而发病。还有人认为维生素A代谢障碍、内分泌障碍等可能与发病有关。
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治疗
①给大量维生素A两个月,后小量维持;②氯喹也可有一定疗效,不宜多用;③也可用肾上腺皮质激素穴位注射;④皮肤涂搽角层分离软膏。
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来源
中华眼科学:全3册(下),第1版,978-7-117-18948-4