基本信息
英文名称 :cryptophthalmia syndrome
作者
宋振英;蒋华
概述
1872年Zehender 和Manz 首次报道了隐眼综合征(cryptophthal mia),描述了非常罕见的症状,睑裂皱褶未形成(由于中胚层和外胚层分化不全引起),睑裂消失。该综合征分为3个亚型:①典型的或完全隐眼综合征:眼睑完全消失,前额部皮肤光滑地通过正常人的睑裂位置至面颊,将其下的眼球完全覆盖并与之紧密黏连,眉毛和睫毛均缺失;②部分(不完全)隐眼综合征:内侧眼睑消失,被前额部延伸下来的皮肤取代,外侧眼睑正常;③先天性(早产儿)。
睑球黏连:上睑与眼球上半部融合,角膜表面覆盖多层角化扁平上皮,上睑凹陷消失,导致继发性干眼症。
病因学
这种疾病一般对称发生,不对称发病也有报道。该病为常染色体显性遗传。
病理学
这类患者的角膜出现皮肤样化生,眼轮匝肌和提上睑肌结构存在,睑板和结膜发育不全或消失。
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治疗
重点在于眼睑功能和美容上的重建。婴儿期就应手术形成部分睑裂,应用软骨、黏膜等组织进行眼睑重建,可改善外观,挽救潜在的或已形成的视力。在分离睑裂时,应保护其下的眼球避免损伤。开口应在眼睑融合处。如果这个界限不清楚,应沿着下眶缘和内外侧眶缘交界处的水平连线上。
来源
简明眼科学,第1版,978-7-117-13512-2