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基本信息
中文别名 ：进行性骨干发育不良
作者
宋振英;蒋华
概述
Engelmann综合征又名进行性骨干发育不良。为一种表现为骨营养不良合并骨硬化症的常染色体遗传病，多幼年发病。骨骼改变至成人后停止。
病理生理
骨内、外膜增生，骨皮质增生硬化，骨小梁肥大增粗，骨髓纤维组织脂肪增生，血管增厚，管腔狭窄或闭塞，整个组织呈缺血性改变。
眼症状与病征
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辅助检查
本征影像特点是由于长管状骨内、外骨膜异常增生，致使骨皮质增厚、骨干增粗和髓腔狭窄，并且在骨增生硬化的基础上可见斑片样骨密度减低区，骨骺正常。四肢长管骨和颅骨最常受累，手、足骨一般不受累。长管骨表现为骨皮质增厚、硬化，以骨干中段尤为显著，髓腔狭窄或闭塞，同时可见骨周围软组织萎缩。典型者两侧对称分布，但并非完全一致，通常干骺端受累较轻，骨骺不受累。常见受累骨为胫、股肱、尺、桡和腓骨。约半数病例可累及颅骨，表现为颅盖骨肥厚和颅底骨硬化，前者主要为内、外板增厚硬化和板障狭窄或消失，以额枕部明显。病变尚可累及肋骨、锁骨和骨盆等，形态与管状骨相似，主要为皮质骨的增厚、硬化。
诊断
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鉴别诊断
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来源
头颈部影像学.眼科卷,第1版,978-7-117-19334-4
