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已收藏英文名称 ：Cogan syndrome
中文别名 ：非梅毒性角膜实质炎;多发性血管炎耳聋失明综合征
Cogan综合征又称非梅毒性角膜实质炎、多发性血管炎耳聋失明综合征。
目前病因不明，主要有以下几种学说：与感染、血管炎、自身免疫、遗传有关。
1.感染学说
推测与衣原体、病毒等感染有关。20%的患者发病前有上呼吸道感染史。
2.血管炎学说
与血管炎明显相关，但是并非所有患者均表现为血管炎，病理检查也不总是血管炎。
3.自身免疫学说
有学者发现患者血清中有抗角膜和内耳蛋白的抗体，认为眼与位听神经的损害与特异性自身免疫反应有关。
4.遗传学说
本病可能有一定的免疫遗传背景，有学者发现HLA-B27、A9、Bw17、Bw35、Cw4等阳性。
1.角膜
基质性角膜炎深层有淋巴细胞和浆细胞浸润。
2.前庭
内淋巴积水，Corti器退变，耳蜗和前庭毛细胞和支持细胞严重变性，螺旋韧带有淋巴细胞和浆细胞浸润，圆窗膜增厚。耳蜗和前庭纤维化、骨化，前庭和蜗神经脱髓鞘、萎缩。
3.心血管系统
主动脉的主要分支口狭窄、冠状动脉口阻塞、动脉瘤、主动脉瓣炎症、主动脉反流。急性或慢性血管内弹力膜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、单核细胞浸润，血管壁纤维蛋白样坏死，进而产生新生血管、血栓、纤维化。
1.肾上腺糖皮质激素
是治疗Cogan综合征的基本药物，宜早期大量应用。糖皮质激素滴眼液能有效控制眼部症状，1%泼尼松龙每小时一次，每次1～2滴，连续应用1～2周对角膜炎、结膜炎、前葡萄膜炎有效；对眼后节炎症和顽固性眼前节炎症还需口服泼尼松，后节炎症在口服泼尼松无效时可加用免疫抑制剂。出现听觉‐前庭症状时全身应用糖皮质激素，泼尼松1～2mg／（kg·d），根据症状轻重可晨起单次给药或分两次给药，2～4周内逐渐减量，2～3个月内停药。对系统性血管炎患者可采用大剂量激素冲击疗法。
2.免疫抑制剂
可减少激素用量，减轻激素副作用，抑制病情复发。对进行性、暴发性或危及生命的严重病例、对激素产生依赖或抵抗的病例、听觉‐前庭损害者，通常需要糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺、环孢素、甲氨蝶呤及苯丁酸氮芥等。
3.手术治疗
永久性双耳重度听力障碍患者可行人工耳蜗植入术。CS为语后聋，人工耳蜗植入术后听觉‐言语康复效果较好。有些患者需行主动脉瓣置换术、动脉搭桥术、动脉移植术等。
