英文名称 ：high altitude polycythemia

中文别名 ：高红症

在高原长期生活的人群，由于慢性低氧的环境，可致外周红细胞总数，血红蛋白量，血细胞比容都比平原居民有明显的增加，此种增加与海拔高度一般呈正相关。机体为适应低氧环境而增加携氧能力，随着时间增加，适应机制逐步建立，而代偿能力也逐步增高，当达到一定程度时即趋于稳定，这是机体的正常生理性变化。但其中有一部分个体，仍然不能适应相对稳定的环境，由于内在因素加重低氧血症，低氧敏感，红细胞代偿差异等多种因素，发生过分的代偿，以致红细胞总数、血红蛋白量、血细胞比容，超过同海拔的正常范围，称为高原红细胞增多症。

本病多发生在海拔3000m以上地区，目前诊断本病的标准，一般采用血红蛋白在20g%，红细胞650万/cm³，血细胞比容65%以上作为诊断指标。发病率：本病以移居高原者发病高，青海地区男性为9%～20%，女性1.5%～2.5%，西藏地区为12.97%～38.43%，世居者亦可发病。

（一）睡眠研究

为了研究高原红细胞增多症（HAPC）患者的睡眠质量及与睡眠相关的呼吸病变，张海明等（1990）用多导睡眠监测仪对15例HAPC患者［平均年龄（43.8±6）岁，平均Hb（231±24）g／L ］在果洛大武（海拔3730m）进行了监测，并以8名健康汉族男性在同地区作对照，平均年龄（38.6±7）岁。结果两组间在睡眠质量上存在明显差异，患者组与健康组对比，睡眠唤醒及清醒数增多，总睡眠时间（TST）减少，差别明显（P＜0.001），5例病人出现周期性呼吸（PB）及睡眠呼吸暂停。PB加重了动脉血氧不饱和，SaO₂于患者组及对照组各为65%±10%及78%±9%。睡眠时病人组的血氧不饱和程度显著大于对照组（P＜0.01）。其后，张海明等（1991）从上述15例病人中抽选8例，在低转至苏州近海平面处（15m），在此逗留2周后，病人组Hb降至（162.5±13.9）g／L，并再次作睡眠监测，以与在高原时的睡眠相比，观察到睡眠质量改善，TST增加，有效睡眠指数（SEI）增高，总唤醒时间（TAT）减低。睡眠质量有了明显的改善。

有研究发现，HAPC患者约有三分之一出现睡眠呼吸暂停，从而导致严重的睡眠低氧血症，激发红细胞生成增多。但并非所有的HAPC患者都要出现呼吸暂停，也不是所有的呼吸暂停都出现高原红细胞增多，其因果关系有待进一步研究。

（二）红细胞生成素（EPO）

研究表明，只有在高原低氧反应的早期血浆EPO水平才显示一过性明显增高，数日后很快下降。尽管汉、藏HAPC患者组的血浆EPO水平高于汉、藏健康组，但59%具有红细胞增多的患者并未超过正常EPO值的95%。在一组7例具有红细胞增多的病人，仅有一例其血浆EPO值明显增高，在HAPC的后期EPO值一般保持于一个正常稳定值。这一结果与秘鲁报告对高原过度红细胞增多症的观察相一致。可能在高原慢性低氧下，EPO的表达并非于血浆水平，而在骨髓受体上。

（三）自由基代谢

高原低氧可影响自由基代谢，随着海拔增高红细胞超氧化物歧化酶（RBC‐SOD）降低而血浆丙二醛（MDA）增高。然而，在海拔4300m与汉族相比，藏族的RBC‐SOD水平较高而血浆MDA则较低，提示世居藏族在高原的氧自由基代谢处于一种稳态。HAPC病人的脂质过氧化随着海拔增高而明显增高，其RBC‐SOD的活性比同高度的健康对照组明显降低，这可能是降低红细胞变形能力的重要因素。

（四）分子机制

为什么HAPC的发病有很大的群体差异和个体易感性不同，提示可能与某种基因调控有关。近年来，已初步作了一些候选基因的研究，包括红细胞生成素（erythropoietin）、红细胞生成素‐受体（erythropoitin‐recep‐tor）、低氧诱导因子1α（hypoxic‐inducible factor 1 alpha，HIF1α）等，但尚未确定其间的相关关系。

目前尚缺成熟的治疗方案，多是对症和探讨性的，主要针对缺氧引起的系列病变。

1.改善缺氧状态

（1）间断吸氧。

（2）高压氧舱。

（3）充氧自体静脉血回输。

2.降低红细胞数

（1）放血疗法。

（2）己烯雌酚治疗。

3.疏通血液

（1）低分子右旋糖酐。

（2）阿司匹林、复方丹参等。

4.栓塞及出血的治疗

（1）抗凝抗栓塞：尿激酶，纤溶酶，肝素。

（2）止血剂，凝血酶，补充凝血因子（弥散性血管内凝血引起的出血，在高凝为主时，首先以肝素抗纤溶治疗）。

5.中药治疗

 红景天、学府逐瘀等。

6.转送平原或低海拔地区

只有脱离高原地区，才能根本治疗，一般1～2个月，可使红细胞降至正常。