英文名称 :acute retinal necrosis
急性视网膜坏死(acute retinal necrosis,ARN)代表了一种明确的临床情况,它是由疱疹病毒感染累及视网膜引起的眼部综合征。临床表现有四个主要的特征:①周边的视网膜坏死,呈环形融合进展;②闭塞性视网膜动脉炎;③玻璃体和前节炎症;④不同程度视神经病变。如果不治疗,疾病进展迅速,大于75%的患者发生视网膜脱离,视力严重丧失。
引起急性视网膜坏死最常见的疱疹病毒为VZV,其次为HSV-1和2型。其他还有极少数报道提示ARN是由CMV和EBV感染所致。病毒的传播途径仍不很清楚,但大多认为是休眠在背根神经节的病毒复活沿血源或神经递质播散至眼内。从ARN急性期患者的眼部培养出了水痘带状疱疹病毒和HSV-1。HSV-1引起的ARN患者比VZV发生脑炎或脑膜炎的危险性更高。
Culbertson等发表了本病急性期的组织病理学。电子显微镜下发现正常的与受侵害的视网膜连接处有全层视网膜坏死,具有核内包涵体,与疱疹病毒引起的改变一致。还可见到视网膜动脉内血栓形成和节段性坏死性视神经炎。所有这些发现都与ANR急性期的临床观察相对应。
一例HSV-2眼内炎病例的组织病理学研究发现在正常的与坏死的视网膜移行区有病毒颗粒,提示视网膜改变应归因于病毒对视网膜的直接感染而不是免疫反应,这些发现支持治疗应针对病毒感染及其炎症而不应仅治疗炎症反应的观点。
急性视网膜坏死最重要的治疗是抗病毒治疗。它能阻止第一眼病变的进展和减轻第二眼侵害的严重程度。最常选用的抗病毒药物为1500mg/(m2·d)的阿昔洛韦(无环鸟苷)分三次静脉给药。这个剂量对HSV和VZV眼内感染都有效。一般静脉用药7~10天后,需要改口服抗病毒药3~4周。口服阿昔洛韦的剂量为800mg一天5次。近年来有生物相容性比阿昔洛韦更好的抗病毒药面世,如泛昔洛韦(famciclovir),500mg每天3次;伐昔洛韦(valacyclovir),1000mg每天3次。在开始抗病毒治疗后的24~48小时后,可给予全身皮质类固醇,以预防由炎症反应引起的损害。切忌只单用皮质类固醇,它可以加重ARN,使病情急剧恶化。局部应用类固醇和睫状肌麻痹剂对前部葡萄膜炎有效。
急性视网膜坏死视力丧失的最主要原因是视网膜脱离。试图用预防性光凝周边坏死视网膜后缘,以防止经常出现的视网膜脱离,但效果很难评价,因为患者数太少。实际工作中,由于玻璃体炎症混浊明显,常使光凝治疗无法施行。预防性玻璃体切割术,早期清除混浊的炎症介质,解除玻璃体视网膜牵引,术中光凝以形成新的锯齿缘对预防视网膜脱离有一定效果。但尚缺乏大样本随机对照研究结论。一旦视网膜脱离发生,也需要玻璃体手术治疗,通常选择硅油或气体填充。ARN远期并发症还有白内障,黄斑病变,视神经萎缩和低眼压。