英文名称 ：leprosy

中文别名 ：Hansen病

麻风病（leprosy，Hansen病）是由麻风分枝杆菌引起的一种慢性传染性疾病。麻风病主要侵犯皮肤、黏膜和周围神经，可致残和致畸，并导致社会问题。

病原菌是麻风分枝杆菌。至今尚不能在体外培养。它是一种抗酸杆菌，形态呈细长、稍弯曲杆状。最适生长温度为30℃。酚糖脂-1是麻风分枝杆菌特有的一种表面糖脂。在感染组织中，麻风分枝杆菌多位于巨噬细胞内和施万细胞内。环境因素对麻风分枝杆菌有明显影响，经紫外线照射30~60分钟，或日光直射2小时，或水温60℃ 10~30分钟即完全失去活力。

（一）传染源

目前公认的传染源为未经治疗的麻风病患者。

（二）传播途径

多菌型患者的鼻黏膜是麻风分枝杆菌排出的主要途径，当带菌者咳嗽或喷嚏时，麻风分枝杆菌随着飞沫或悬滴通过健康人的上呼吸道黏膜进入体内。在极少数情况下，当健康人与多菌型患者密切接触时，麻风分枝杆菌可经破损皮肤进入体内而感染。

（三）易感人群

人感染麻风分枝杆菌后是否发病及发病后的临床型别，取决于被感染者的遗传易感性及免疫应答。绝大多数人对麻风病无遗传易感性。不同人群间的发病率存在差异，研究显示HLA-A、HLA-B、HLA-DRB1、HLA-DQ等位基因及Th1/Th2/Th17相关细胞因子可能与麻风病临床发病有关，其中以瘤型麻风病与基因最相关。大多数成年人对麻风分枝杆菌有自然获得性特异免疫力，能迅速有效杀死进入体内的麻风分枝杆菌而终止感染。仅有少数人（特别是儿童）对麻风分枝杆菌无免疫力或免疫应答异常，被感染后容易发病。

（四）流行特征

麻风病主要流行于亚洲、非洲和南美洲。来自WHO的报告，2015年底全球麻风病登记流行率为176 176例（每万人0.18例），2015全球报告新发病例数为211 973例（每万人0.21例），我国新发例数为720例（约每万人0.01例）。至2015年底我国尚有现症病例3 230例。以上数据表明麻风病发现率和患病率持续下降，但疫情依然存在，并有向人口稀少的边缘地区集中的趋势。我国高流行地区为云南、贵州、四川和广东等地。

麻风病的发病机制极其复杂。麻风分枝杆菌侵入人体后发病与否及发病后临床表现类型均取决于人体对麻风分枝杆菌的遗传易感性和免疫反应，其中细胞免疫起重要作用。结核样型麻风肉芽肿由辅助T细胞组成，所产生的细胞因子为γ干扰素和IL-2，具有良好的细胞免疫功能。皮损局限，一般查不到麻风分枝杆菌，无传染性，疗效快，预后较好。瘤型麻风肉芽肿由抑制T细胞组成，所分泌的细胞因子为IL-4、IL-5和IL-10，下调细胞免疫功能并增强抑制功能和产生抗体。皮损中麻风分枝杆菌多，传染性强，损害广泛，预后不良。介于两极之间的为中间界限类型麻风病，免疫力不稳定。

麻风分枝杆菌检测可采用抗酸染色、Fite-Faraco染色或Wade染色。各临床类型的组织学表现如下，神经受累是特征。

（一）结核样型麻风病

表皮破坏，无“无浸润带”。真皮内有典型的结核样肉芽肿，可见较多朗汉斯巨细胞，周围可见很多淋巴细胞。神经破坏，中央有干酪样变或纤维蛋白样变性，周围同心性纤维化，束膜完整。抗酸杆菌罕见。

（二）界限类偏结核样型麻风病

表皮基底层完整，有狭窄的“无浸润带”。真皮内有结核样肉芽肿，朗汉斯巨细胞少而散在，淋巴细胞少。神经有上皮样细胞和组织浸润。抗酸杆菌较多。

（三）中间界限类型麻风病

兼有两极型表现。表皮基底层完整，有明显的“无浸润带”。真皮内麻风肉芽肿未充分形成，未见朗汉斯巨细胞，淋巴细胞少，可见组织细胞和不典型泡沫细胞。神经破坏，束膜呈“洋葱样”变化。抗酸杆菌多。

（四）瘤型偏界限类型麻风病

表皮萎缩，有明显的“无浸润带”。真皮内多数肉芽肿主要由泡沫组织细胞构成，肉芽肿内有弥散的淋巴细胞。神经受累伴淋巴细胞浸润。抗酸杆菌多。

（五）瘤型麻风病

表皮萎缩，有明显的“无浸润带”。真皮内麻风肉芽肿主要由杆菌和典型的泡沫细胞所构成。神经破坏迟而轻，束膜正常。抗酸杆菌特多，且围成团（麻风球）。

（六）未定类麻风病

慢性非特异性炎症细胞浸润，无肉芽肿。查抗酸杆菌大多呈阴性，少数病例可查到少量菌。如真皮神经膜细胞增生或抗酸染色阳性，则有诊断意义。

（一）组织病理学检查

取皮损或受损神经的组织活检，抗酸染色检查抗酸杆菌。用S-100蛋白染色标记皮肤神经，可辨认病变的皮肤神经纤维。

（二）皮肤切刮涂片

取自皮损部位，抗酸染色查找抗酸杆菌。

（三）影像学检查

包括超声检查技术、X射线成像及磁共振成像可作为麻风病外周神经损害的诊断工具。超声检查可客观反映神经粗大的部位、程度、形态、回声特性、束状结构和血供等变化，超声检查以方便、无创、易操作和低成本高效益等优势，可能成为评价麻风病患者周围神经病变的首选方法。X射线成像因高衬度分辨率和高空间分辨率，使得每个束状结构和周围的结缔组织可以被清晰识别，有利于临床医师评估神经损伤的确切位置、原因和程度，可以更有效地诊断和管理神经病理改变。磁共振成像可以检测神经和神经根的肥大，并区分正常与异常神经，特别有助于评估神经近端、神经丛和神经根的变化。

（一）联合化疗

自1981年起，WHO推荐的药物联合治疗方案包括：

1.少菌型单皮损麻风病（1处皮损）可采用单剂治疗（ROM方案）：利福平600mg+氧氟沙星400mg+米诺环素100mg。

2.少菌型麻风病（2~5处皮损，皮肤涂片或活检查菌阴性，包括结核样型和未定类型）：氨苯砜每日100mg（自服）+利福平600mg每月1次（监督服用），疗程6个月。

3.多菌型麻风病（5处以上皮损，皮肤涂片或活检查菌阳性，包括瘤型和界限类偏结核样型麻风病、中间界限类麻风病和瘤型偏界限类型麻风病）：[氨苯砜每日100mg+氯法齐明每日50mg（自服）]+[利福平600mg+氯法齐明300mg，每月1次（监督服用）]，疗程12个月。

从1998年起，WHO推荐对多菌型麻风病患者联合化疗1年，目前全球绝大多数国家对多菌型麻风病实施1年的治疗方案，复发率低于1%。

（二）麻风反应的处理

一般不停用或减少抗麻风药物的治疗。

1.沙利度胺

对Ⅱ型麻风反应，可首选。开始剂量为每日口服100~200mg，分3次服，控制症状以后逐渐减至每日50mg维持。

2.糖皮质激素

对两型麻风反应均有效，对Ⅰ型麻风反应推荐及时予泼尼松口服，剂量为0.5~1.0mg/（kg•d），开始剂量宜足够，以后逐渐减量。神经炎和眼损伤为系统糖皮质激素治疗的紧急指征。

3.环孢菌素

用于Ⅰ型麻风反应，当糖皮质激素治疗失败或需要减少糖皮质激素剂量时使用，开始剂量3~6mg/（kg•d），控制症状后逐渐减量，直至停用。

4.氯法齐明

可用于两型麻风反应治疗，单独或与糖皮质激素同时应用，也可用于减少糖皮质激素或沙利度胺的剂量，剂量每日300mg。

5.雷公藤多苷片

对Ⅰ型和Ⅱ型麻风反应均有明显疗效。按1.0~1.5mg/（kg•d），分3次饭后口服。

6.外科神经手术

神经脓肿可能需要立即切开引流。