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颅面部发育畸形可出现多种综合征，如Pierre Robin、Down、Crouzon、Apert、Hurler综合征，除有眼及耳鼻咽喉科症状外，还伴全身其他畸形。现就累及鼻和眼部畸形介绍如下。
1.鼻裂
鼻梁正中留有浅沟，将鼻梁分为两半，鼻背平坦，两眼间距增宽。
2.外鼻缺损
因胚胎发育时期一侧鼻额突和嗅囊发育不良，产生外鼻缺损，影响鼻泪道及下睑和面部。
3.先天性鼻侧喙
胚胎期鼻额突与上颌突结合处的中胚层发育不全，在内眦处生长一长形管状物如喙，同侧鼻翼发育甚小，鼻泪管缺如，可伴鼻孔闭锁。
4.面（斜）裂（facial cleft）
在胚胎6周时鼻外侧突与上颌突之间未融合，自下睑内侧缘至上唇完全裂开，下睑内眦缺损，眼球移位。
5.脑膜（脑）膨出
脑膜（脑）组织经颅骨缺损处部分突出于面部。若缺损发生在上颌骨额突与泪骨之间，或额筛骨与泪骨之间，则膨出部分影响眼眶，在内眦处皮下膨隆呈囊性肿物，囊内含有脑脊液或同时有脑组织。
6.鼻窦发育异常
鼻窦未发育，该处凹陷，影响面形及眶内容。若鼻窦发育过度，窦腔极度膨大，亦可影响面形及眶内容。后筛窦及蝶窦过度发育，形成巨大蝶筛房，骨壁变薄围绕视神经，一旦有感染，可影响视力。
作者
韩德民
来源
中华眼科学:全3册,第1版,978-7-117-18948-4
