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基本信息
英文名称 ：plasma cell neoplasm
作者
杨乃华;王红
概述
浆细胞淋巴瘤伴有巨球蛋白血症又称Waldenstrom综合征，具有淋巴细胞及浆细胞特征的细胞恶性增生，并有大量巨球蛋白形成。肿瘤细胞可以分泌大量IgM异型蛋白引起血清单克隆峰。
病理学
病因不明，可见有家族聚集。骨髓、淋巴结、脾、肝存在灶状或弥漫性淋巴细胞和浆细胞增殖。免疫荧光法证明这些细胞中有IgM合成。增多的IgM主要为19S五聚体，也有从27S至31S的更大的聚合体称巨球蛋白。可使血黏度增高。
眼部表现
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诊断
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治疗
烷化剂治疗，一般采用小剂量。如苯丁酸氮芥（CB1348）、环磷酰胺或美法仑三者中可任选一种。维持治疗过程中发现骨髓有抑制现象及早停药。青霉胺能使免疫球蛋白二硫键解离，破坏IgM分子使血黏度降低。巨大淋巴结肿可进行放射治疗。高黏滞综合征可行血浆置换治疗。必要时可输血。加强预防感染。
来源
中华眼科学:全3册（下）,第1版,978-7-117-18948-4
