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已收藏英文名称 ：granulocytic sarcoma
中文别名 ：绿色瘤;髓细胞肉瘤;成髓细胞瘤;髓外白血病;粒细胞白血病肉瘤
粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma）是一种罕见的骨髓源性病变的髓外表现，肿瘤由不同分化程度的幼稚粒细胞组成，患者常伴有急慢性髓性白血病或骨髓增殖异常，也可单独发生，但一般在数周至数月内转化为白血病。肿瘤多见于儿童，男性多于女性，可发生于机体任何器官，常见于眼眶，一般以实体瘤形式发生于皮肤、淋巴结以及骨膜周围等部位，发生于颅内者罕见，颅内粒细胞肉瘤多累及脑膜或位于脑实质内。因瘤体内含有髓过氧化物酶，部分肿瘤切除后置于空气中可呈现浅绿色，故也称为绿色瘤（chloroma）。此外，该肿瘤也称为髓细胞肉瘤、成髓细胞瘤、髓外白血病和粒细胞白血病肉瘤。
1811年Burns首次报道了该肿瘤，1853年King称其为绿色瘤。但直到1893年人们才认识到它和白血病的关系。因约30%的肿瘤可以呈白色、灰色或棕色，1966年Rappaport重新定义命名为粒细胞肉瘤。随着细胞染色技术的不断进步，证实本病主要与急性髓性白血病（AML）密切相关。随后研究发现，本病也可并发于慢性髓性白血病（CML），偶见于骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化症患者。1978年Llena第一次报道了颅内粒细胞肉瘤。
本病多发生在小儿，也可以出现在青年或中年患者，男性多于女性，在急性髓系白血病或骨髓增生综合征患者中的发病率为2.9%～3.1%左右。
粒细胞肉瘤的诊断主要依靠组织病理学检查和过氧化物酶染色。病理上粒细胞肉瘤有3个分化水平：母细胞型、不成熟型及分化型。母细胞型主要由原粒细胞组成，很少有分化到早幼粒细胞阶段；未成熟型主要为原粒细胞和早幼粒细胞，为中间分化阶段；分化型是由早幼粒细胞和成熟后期阶段的细胞组成。在形态学上，肿瘤细胞可以表现为原始细胞、低分化或高分化，其中约50%的病例在病变组织中可见嗜酸性粒细胞增多，但这种表现无特异性。分化较好的粒细胞肉瘤相对较易诊断，但在病理学上其初诊准确率也仅为44%，易误诊为淋巴瘤和低分化癌。免疫组化显示粒细胞肉瘤肿瘤细胞至少表达一种以上的粒系相关抗原，其中MPO是粒细胞及其肿瘤的特异性标记，阳性率可达70%以上。
1.血象和骨髓象
外周血象可以正常，或有贫血、白细胞减少或增多、血小板减少，分类中可见幼稚细胞。绿色瘤的细胞类型多为粒细胞型，其他如粒单细胞型、单核细胞型也可以见到。骨髓象同相应类型的白血病。
2.肿瘤组织病理
可见肿瘤细胞有浸润生长的特性。肝、脾、淋巴结组织中可见瘤细胞呈白血病性广泛散在浸润，或呈结节状改变。肿瘤的分化程度可有不同，在分化良好的瘤块中，如果在HE染色中能发现嗜酸性粒细胞，则对绿色瘤的诊断很有帮助。但在分化较差的绿色瘤中，单凭形态学诊断往往易与淋巴瘤等疾病相混淆。特别是对那些没有白血病史、瘤块缺乏绿色外观的患者，诊断尤其困难，这就需要特殊的组化染色和免疫组化染色技术协助诊断。
3.氯化醋酸ASD萘酚酯酶（NCE）
染色NCE染色在粒系前体细胞和肥大细胞中呈阳性反应，在绿色瘤患者中70%呈阳性反应。本染色法的阳性率与细胞分化程度有关，因此在分化较差的肿瘤中还需结合其他技术。
4.免疫组化方法
利用溶菌酶和抗髓过氧化物酶的特异性单克隆抗体进行检测，发现绿色瘤中的绝大多数细胞呈阳性反应，敏感性和特异性均较高。在NCE染色呈弱阳性或可疑时，应进行这两项检测。
5.细胞遗传学
常见的染色体异常核型为t（8；21）、inv（16），特别在伴有t（8；21）异常核型的急性髓细胞白血病中，绿色瘤的发病率明显增高。
本病的治疗以抗白血病为主，多采用与急性髓系白血病相同的联合化疗方案，其原则是正确诊断、及时治疗。特别是对那些先于急性白血病出现，或单独存在、最终并未发展至急性白血病的绿色瘤患者，也应及时化疗，这两组患者对治疗的反应和预后明显优于伴急性白血病存在的绿色瘤患者。有少数报道称，对MDS转化来的急性白血病患者伴发的绿色瘤，诱导化疗并不能延长生存期。其他的治疗手段有手术切除或局部放疗。
