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基本信息
英文名称 ：ataxia telangiectasia
中文别名 ：Louis-Bar综合征
作者
杨乃华;王红
概述
毛细血管扩张性共济失调症（ataxia telangiectasia）又称Louis-Bar综合征。为常染色体隐性遗传病。为混合型免疫缺陷病。
病理学
胸腺发育不良，淋巴结无淋巴滤泡形成，浆细胞也少见，可能有多系统胶原羟脯氨酸缺乏，器官成熟缺陷，DNA修补缺损等因素，因T、B细胞缺少，患者常有反复呼吸道感染，也易发生肿瘤。
眼部表现
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诊断
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治疗
胸腺移植有一定作用。每月输入冻干血浆可补充抗体来源。采用广谱抗生素治疗感染。
来源
中华眼科学:全3册（下）,第1版,978-7-117-18948-4
