基本信息
中文别名 :Digeorge综合征
概述
先天性胸腺发育不良(Digeorge综合征)是典型的“纯”T细胞缺陷性疾病。
病理学
可能与妊娠初期八周内的宫内感染有关。胚胎6~8周时第三和第四对咽囊管发育障碍进而导致胸腺和甲状旁腺的发育缺陷。无细胞介导的免疫反应。
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治疗
近年来用胚胎胸腺或胸腺上皮移植治疗以及胸腺肽(thymopeptides)等有一定疗效。口服钙及维生素D或甲状旁腺激素。
作者
杨乃华;王红
来源
中华眼科学:全3册(下),第1版,978-7-117-18948-4