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基本信息
中文别名 ：Bruton-Janeway综合征
概述
婴幼儿无丙种球蛋白血症婴幼儿无丙种球蛋白血症（Bruton-Janeway综合征）是典型的“纯”B细胞缺陷性疾病。
病理学
是一种X连锁遗传病，可能与编码单种蛋白质合成的单基因缺损有关。由于骨髓前B细胞不能成熟为B细胞，血中B细胞减少甚至缺如，浆细胞缺如，因而血清IgG、IgM、IgA都减少或缺乏。
临床表现及眼部表现
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诊断
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治疗
应用丙种球蛋白替代疗法（获自正常健康志愿者血浆）。合并细菌感染者应加用抗生素。少数患者经积极治疗虽可存活二三十年，但反复感染可引起各种并发症，预后通常不良。
作者
杨乃华;王红
来源
中华眼科学（第3版/上、中、下册）,第3版,978-7-117-18948-4
