(一)展神经的核性损害
展神经的核性损害较为常见,常为先天性展神经核发育不全或不发育,以及脑桥的肿瘤、炎症、变性和出血等原因所致。不影响邻近结构的孤立性展神经核性损害极为罕见,一般多同时影响脑干中的面神经、内侧纵束或脑桥旁正中网状结构等,因此,核性展神经麻痹常伴有一些相应的其他神经损害。
先天性展神经核的核性病变多为双侧性,表现为出生后即有的双眼外直肌麻痹;有时也可以是单侧的展神经核受损。此外,先天性的展神经核的损害,常可能伴双侧面神经周围性瘫痪,这种双侧先天性Ⅵ、Ⅶ神经的联合损害被称为Moebius综合征。
(二)展神经的束性损害
展神经的束性损害多由脑桥的肿瘤、缺血、炎症和变性引起,临床上表现为神经束及其邻近组织同时受损的一些综合征,包括
1.Foville综合征(脑桥内侧综合征)
病变损害了展神经以及同侧脑桥的内侧纵束和锥体束。病因最常见为基底动脉旁正中支粥样硬化所致的缺血性梗死,其次为肿瘤和炎症。临床特征为同侧展神经麻痹、向病侧的同向运动麻痹伴同侧周围性面瘫,对侧外展眼震及对侧偏瘫。
2.Millard-Gubler综合征(脑桥外侧综合征)
病变损害了展神经及面神经以及同侧脑桥髓内的锥体束纤维,临床表现为同侧展神经麻痹及同侧面神经的周围性麻痹以及对侧肢体中枢性偏瘫(包括对侧舌下神经的中枢性麻痹)。
3.Raymond综合征
病变位于脑桥腹侧份,损害同侧展神经及锥体束,临床表现为同侧展神经麻痹及对侧偏瘫(包括对侧舌下神经的中枢性麻痹)。
(三)展神经的周围性损害
1.颅底段病变
展神经在颅内也是行程最长的脑神经之一,因而颅内很多疾病常可引起一侧或双侧展神经的麻痹,由于展神经在颅后凹的一段行程中,是在跨过小脑前下动脉后,即沿枕骨的斜坡经岩骨尖向上外爬行,因此,在颅内压力增高时,压力除可直接作用于展神经外,也可通过向枕骨大孔方向的压力使脑干向下移位,因而牵扯展神经,使之受压于小脑前下动脉或岩骨尖处,而发生麻痹。所以,如果患者先有颅内压增高,以后发生单侧或双侧展神经麻痹,常属假性定位体征。
少数人于腰椎穿刺后,发生一侧或双侧展神经麻痹,可能也是由于脑干向下移位,使展神经受压的缘故。这种腰椎穿刺后的展神经麻痹一般在4~6周后完全恢复。
鼻咽癌常经破裂孔进入颅底,引起同侧Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等脑神经受损害。展神经是最先受损的神经之一,不少患者常常是以展神经或其他眼球运动神经麻痹为其首发症状。
2.岩部病变
中耳乳突炎的炎变向岩骨尖部扩展,引起岩尖部限局性脑膜炎,可引起经过该区的展神经和位于岩尖附近的三叉神经眼支,甚至面神经同时受损害,称为Gradenigo综合征(岩尖综合征)。
小脑脑桥角处的肿瘤(常见为听神经瘤),常引起同侧外展、三叉、面以及听神经损害。临床表现同侧外直肌麻痹、面神经麻痹、重听、耳鸣、眩晕以及面部感觉减退等症状。
3.海绵窦病变
在此,展神经是最容易受到损害的神经,因为它位于海绵窦的窦腔的中间,其他神经如Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ等神经均在窦的外侧壁中,因此,展神经较其他神经损害为早。
4.眶上裂病变
展神经同动眼、滑车以及三叉神经第一支——眼神经常常同时受损,形成眶上裂综合征。病因和动眼神经相应部位的病因相同。
如果病变稍偏内后方,同时影响到视神经,发生视神经炎或视乳头水肿,则称为眶尖综合征(apex syndrome)。
5.眼眶内的病变
也可引起展神经麻痹。
(四)展神经的特殊综合征
1.儿童展神经麻痹
儿童展神经麻痹如在12周内无另外的体征出现,提示可能为一个良性的病毒感染后状态。倘若同时伴有水平同向运动麻痹则提示脑桥神经胶质瘤的存在;若伴有小脑体征则表明可能为星形细胞瘤、室管膜瘤或髓母细胞瘤。
2.Duane眼球后退综合征
以眼外展受限并伴有内转时睑裂缩窄为特征。分为三种类型:第一型最常见,表现为外展受限和充分的内转;第二型外展正常但内转受限;第三型的特征是内转和外转均受限。虽然此综合征可由多种眼眶疾病引起,但先天异常很大可能是由于展神经核发育不全或完全没有发育,并伴有动眼神经的分支分布于外直肌所致。
展神经损伤的预后较好,但恢复常需数月。治疗可予神经营养药物,若经6~8个月治疗无效者,可根据患眼外直肌的运动功能考虑施行斜视矫正手术。