英文名称 ：light near dissociation

正常瞳孔收缩不仅由于光刺激而引起，亦可作为会聚、调节和瞳孔缩小的近反射的一部分。对光反应消失，但近反应依然存在；或对光反应减弱，但是近反应比对光反应强，即为光-近反射分离（light near dissociation，LND）。而如果集合反应消失，但保留瞳孔对光反射，表明在完成集合反应时努力不足。瞳孔的对光反射通路经过中脑背侧（在此处的顶盖前核换元），而近反射的神经通路不经过中脑背侧，因此中脑背侧的病变将损害瞳孔对光反应通路，但不损害近反射通路。这是Parinaud综合征和阿罗瞳孔出现光-近反射分离的机制（图10-116）。强直性瞳孔和动眼神经麻痹后错向再生出现光-近反射分离是由于支配虹膜括约肌的神经损伤后异常再生，本来支配睫状肌调节的纤维或内直肌的纤维错向再生至虹膜括约肌所致。

（1）Argyll Robertson瞳孔

Argyll Robertson瞳孔又称阿罗瞳孔、反射性虹膜麻痹（reflex iridoplegia）。1869年，首先由英国眼科学者Douglas Argyll Robertson报道。阿罗瞳孔为三期神经梅毒的特有体征。系光反射的径路受梅毒病变（尤其是脊髓痨）的破坏引起。瞳孔缩小与中脑动眼神经核前方的中间神经元附近病变有关。

Argyll Robertson瞳孔的临床表现包括：瞳孔缩小（3mm以内）且在黑暗中不易放大（图2）；瞳孔对光反射消失或迟钝；集合、调节等近反射正常；瞳孔形态异常（不正圆和边缘不规则）；常为双侧，但不对称，偶为一侧性；视觉功能大致完整；毒扁豆碱滴眼可引起缩瞳，而阿托品滴眼扩瞳不完全；可有各种虹膜萎缩；这些障碍为恒久性；光反应受损的不完全型Argyll Robertson瞳孔比光反应消失者常见。

图1 中脑病变引起光-近反射分离的解剖基础

（黑色阴影部分的病变使瞳孔对光反射通路受损，但近反射通路不受损，从而出现光-近反射分离）

图2 神经梅毒所致的Argyll Robertson瞳孔

产生Argyll Robertson瞳孔的病变位于中脑导水管区嘴侧。在这个部位，病变损害了光反射纤维和接近动眼神经内脏核的核上性抑制纤维，而在视近物时收缩瞳孔的纤维避开了损伤。

（2）中脑病变（Parinaud综合征）

中脑背侧的压迫可以产生Parinaud综合征，也称为中脑导水管综合征、Sylvian中脑导水管综合征、中脑背侧综合征。中脑嘴端的顶盖前核复合体损伤引起视网膜顶盖纤维中断、顶盖前核损伤，而保留核上性调节反射功能的神经通路，产生中等瞳孔扩大有关的光-近反应分离现象。中脑嘴侧后联合区域的这种综合征的临床表现包括：中等瞳孔扩大且光刺激不能引起收缩或收缩极差；瞳孔光-近反应分离；核上性向上凝视麻痹（扫视常较追随受损明显）；眼睑退缩即Collier征；调节困难（调节麻痹和调节痉挛即近距离视物后不能放松）、试图向上注视时会聚退缩性眼球震颤。这种瞳孔可能是松果体瘤或其他肿瘤压迫或浸润至中脑背侧或脑积水（尤其是由中脑导水管狭窄或分流受阻所致者）的首发症状。

（3）强直性瞳孔（Adie瞳孔）

在一些虹膜括约肌神经支配损害的患者中，光反射并非真正被“保留”，而是由受损纤维异常再生引起的恢复。这种现象发生在节前动眼神经结构损害后异常再生的情况下。向眼外肌和睫状肌走行的纤维可能会转向进入虹膜括约肌。支配虹膜括约肌的神经纤维较少，上述纤维中只需数条即足以使虹膜括约肌收缩。

（4）动眼神经麻痹后错向再生

慢性动眼神经麻痹数月后可能出现错位再生现象，原本支配眼外肌（尤其是内直肌）的神经纤维异常地支配到瞳孔括约肌，故对光反应消失的瞳孔在内直肌收缩，如进行会聚或同向性侧向凝视时可以出现收缩，表现为光-近反射分离的现象。实际上，这是一种错向联合运动，是由凝视诱发的瞳孔反应分离现象，不仅在会聚时瞳孔会缩小，在眼球上转、下转、内转时都可以同时有瞳孔缩小。红外线虹膜透照能够显示失神经支配和错向再生的神经支配的括约肌节段。

与Argyll Robertson瞳孔不同，错向再生的神经纤维支配的瞳孔增大而非缩小，并有动眼神经麻痹的其他表现如部分麻痹、部分错向再生的特征。但是，随时间延长，运动神经错向再支配加重，瞳孔可逐渐缩小。动眼神经的异常再生，大多发生在由后交通动脉动脉瘤或垂体卒中引起的急性动眼神经麻痹后。上睑下垂完全缓解或不甚明显。眼球上转或下转不好，但内收通常恢复。瞳孔对光无反应，但患眼内收时出现反应。当眼球内收和下转时，眼睑产生联动运动，睑裂开大。这种向下注视时的睑裂开大称为假性Graefe征。异常再生是压迫性或外伤性动眼神经麻痹的一种缓解形式。

一些患者从未患过急性动眼神经麻痹，但发生了缓慢进行性的动眼神经异常再生，称为原发性异常再生。通常位于海绵窦内缓慢生长的压迫性病变可产生此综合征。这些病变通常为脑膜瘤或海绵窦动脉瘤。

（5）严重的视觉传入通路病变

从视网膜至瞳孔运动纤维发出处的视觉通路病变使光反应受损，但近反应保留。例如，如果患者因视神经疾病致盲，其盲眼的直接光反射消失，而当用本体感觉作为刺激测试时，近反应可能保存完好。

（6）其他

还有一些疾病会出现光-近反射分离，可出现类似于阿罗瞳孔的表现，谓之假性Argyll Robertson瞳孔。表现为受累瞳孔扩大（80%为单侧），光反应消失或迟缓，集合反应受累轻，偶见受累瞳孔于缓慢收缩后可较正常瞳孔小。常见病因有：影响到中脑的外伤；眼球或眼窝部外伤；中脑被盖部肿瘤，如四叠体、松果体、第三脑室、导水管部的肿瘤；脑血管病（中脑部软化灶）和多发性硬化、外侧膝状体盲、垂体肿瘤、肌强直性营养不良、家族性淀粉样变等。在这种情况下，除有阿罗样瞳孔外，往往伴有垂直凝视麻痹及其他眼外肌麻痹。在晚期糖尿病、慢性乙醇中毒、脑炎、多发性硬化、中枢神经系统老年性及变性病、某些少见的中脑肿瘤患者中还可以观察到“完全性”Argyll Robertson综合征，极少情况下也可见于全身性炎性疾病，包括结节病、神经包柔螺旋体病（neuroborreliosis）、Lyme病。