中文别名 ：眼内肌麻痹

完成瞳孔对光反应和近刺激反应的最后共同通路起自中脑的动眼神经内脏核，随动眼神经到达睫状神经节，经睫短神经达虹膜括约肌。累及这条副交感神经传导通路的任何病变都可能造成完全性瞳孔收缩麻痹，致使瞳孔散大且反应消失，所有的括约肌反射缺如。在很多情况下，所有至眼睛的副交感神经传入均被破坏，因而调节反射亦消失。虹膜麻痹和调节麻痹通常统称为眼内肌麻痹（internalophthalmoplegia），以区别于眼外肌麻痹（external ophthalmoplegia），眼外肌麻痹时，瞳孔反应是正常的。动眼神经麻痹体征的存在简化了虹膜括约肌麻痹的定位诊断。如有上睑下垂和上直肌、下直肌、内直肌以及下斜肌麻痹，无反应的、散大的瞳孔只是动眼神经麻痹典型表现的一部分。但是，仅有虹膜麻痹时，诊断非常困难。这时中脑、动眼神经、睫状神经节、睫短神经和眼睛本身的病变都必须考虑到。动眼神经麻痹不出现瞳孔变形或虹膜阶段性萎缩。

强直性瞳孔的确切病因尚不清，但绝大多数病例属良性，如无其他症状或体征，并不预示有神经系统或全身性疾病。曾有报告一家三姐妹均患此病者，因此有人认为可能与遗传有关，但实际上绝大多数患者均未见有明显的遗传倾向。曾报告一例Adie综合征并发于甲状腺功能不足的患者，经服用甲状腺素后此征大为减轻，当患者忘记服药时此征又明显。也有报告此病伴发于精神障碍患者，然而临床上绝大多数患者均查不出任何疾病。近年来，有少数病理解剖报告证实睫状神经节中神经节细胞明显减少。药理研究和病理研究均提示睫状神经节及（或）睫状短神经是产生Adie综合征的病变部位。然而，引起睫状神经节发生退变的根本原因是什么，目前仍不清楚，而且膝反射及踝反射减退或消失的原因也不清楚。

类型

1）E-W核的损伤：中脑嘴部损伤引起单侧孤立性无反应性散大的瞳孔可能性极微。当E-W核单独损伤时，双侧瞳孔通常均会出现异常。此外，多数引起瞳孔异常的该部位病变还会影响动眼神经核的其他部分，从而导致上睑下垂或（及）眼肌麻痹。

2）束性（中脑）动眼神经麻痹：动眼神经束在中脑内可因多种病变而损伤，包括缺血、炎症及浸润性病变。这些病变可以造成完全或不完全的孤立性动眼神经麻痹，由于动眼神经的躯体运动神经和副交感神经在经过中脑被盖时分别走行于不同的纤维束，因此常引起不完全性的动眼神经麻痹。也常同时伴有其他邻近组织的受累，造成动眼神经麻痹伴有其他神经系统体征的综合征，例如同时累及动眼神经和同侧脑干的病变引起病灶侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫（Weber综合征）。因为自E-W核发出的纤维位于动眼神经组群的嘴侧部分，病变有可能仅破坏支配瞳孔功能的纤维，从而造成单侧无反应性散大的瞳孔。在其他病例中，累及动眼神经束的损伤可仅破坏支配眼外肌或（及）提上睑肌的纤维，而支配虹膜括约肌的纤维束未受影响，因而形成瞳孔回避（pupil sparing）的完全或不完全性动眼神经麻痹。

3）蛛网膜下腔段瞳孔运动纤维损伤：离开中脑的动眼神经各个独立的纤维束在蛛网膜下腔内汇集成动眼神经。动眼神经在大脑后动脉和小脑上动脉之间短暂走行后进入海绵窦。在这段节前通路中，瞳孔纤维位于动眼神经表面，并从上内侧移行到下方。脑脊液所携带的有毒物质会危及蛛网膜下腔段动眼神经。例如，颅底脑膜炎时，神经周围被脓液所包绕，位于表面支配瞳孔的纤维尤易受损。颅底脑膜炎可由多种微生物引起，包括细菌、病毒和螺旋体，均可以造成单侧或双侧瞳孔反应减弱。颅内动脉瘤，尤其是后交通动脉、大脑后动脉或颈内动脉和后交通动脉接合处的动脉瘤以及钩回疝时，动眼神经受压，会造成无反应性散大的瞳孔，但一般都有其他动眼神经麻痹的证据。仅表现为无反应性散大瞳孔的动脉瘤性的动眼神经麻痹极为罕见，然而，这种情况也的确会出现。基底动脉尖部的动脉瘤比颈内动脉的动脉瘤可能更容易造成孤立的瞳孔散大。蛛网膜下腔内动眼神经自身的病变可以引起以瞳孔散大为起始表现的动眼神经麻痹。这类病变包括神经鞘瘤和血管瘤。

4）海绵窦段动眼神经损伤：瞳孔运动纤维位于海绵窦内段动眼神经的下部表面。动眼神经自身的损伤，尤其是糖尿病时的缺血，引起瞳孔回避性动眼神经麻痹并不少见，而该区域的瞳孔运动纤维损伤极少见有孤立性散大无反应的瞳孔。

5）睫状神经节和眶部神经根损伤——强直性瞳孔（Adie瞳孔）：强直性瞳孔（tonic pupils）是由于源于睫状神经节的副交感神经节后纤维的损伤（包括睫状神经节、眼球后间隙或眼内间隙及脉络膜上间隙的睫状短神经），使一部分或更多的虹膜括约肌的对光反应损害而造成的传出性瞳孔功能障碍。急性期可能只有眼内肌麻痹，虹膜括约肌和睫状肌节段性失神经支配，瞳孔对光反应部分或全部消失，瞳孔调节反射也减退。其后随时间的进展进入慢性期，支配睫状肌的神经纤维逐渐再生恢复，调节功能逐渐改善，但瞳孔对光仍无反应。可观察到下列一个或更多个异常：裂隙灯下可见虹膜括约肌局部麻痹所致的瞳孔光反应迟钝、调节麻痹、失神经支配肌肉的胆碱能超敏反应、瞳孔近反射常增强呈强直性、近刺激瞳孔收缩后的缓慢强直性再散大。强直性瞳孔可以划分成三类：局灶性强直性瞳孔、神经性强直性瞳孔、单纯性或特发性强直性瞳孔。一般将单纯性或特发性强直性瞳孔称为Adie瞳孔或Holmes-Adie瞳孔（Adie是Holmes的学生）；同时伴有其他并发症和功能障碍（如深腱反射消失、振动觉消失等）的称为Adie综合征或Holmes-Adie综合征；有些眼球或眼眶手术如透巩膜睫状体冷凝、小梁网的激光治疗、大范围视网膜光凝等可能损伤睫状神经导致瞳孔散大，称为Adie样瞳孔（即局灶性强直性瞳孔）。但习惯上有将强直性瞳孔混同于Adie瞳孔的趋势。

局灶性强直性瞳孔：急性眼内肌麻痹继发的强直性瞳孔可发生于多种炎症、感染和浸润性病变。这些病变可以单独累及睫状神经节，或作为全身性疾病的一部分。可引起局灶性强直性瞳孔的病变有带状疱疹、水痘、麻疹、白喉、梅毒（包括先天性和获得性的）、结节病、猩红热、百日咳、天花、流行性感冒、鼻窦炎、Vogt-Koyanagi Harada综合征、类风湿关节炎、病毒性肝炎、脉络膜炎、原发性及转移性脉络膜和眶部肿瘤、眼球钝伤和眼眶穿通伤。因眼内铁异物所致铁质沉积造成的破坏显然不仅限于虹膜括约肌，可引起铁沉积性瞳孔放大（iron mydriasis）。各种眼球和眶内手术，包括视网膜复位术、下斜肌手术、眼眶手术、视神经鞘开窗术、光凝固术、经结膜冷冻治疗、经巩膜透热疗法、球后乙醇注射以及下牙槽神经阻滞局部麻醉等均可引起局灶性强直性瞳孔。偏头痛、巨细胞动脉炎及其他血管病变所引起的睫状神经节或睫短神经缺血亦可引起局灶性强直性瞳孔。两侧性Adie瞳孔见于糖尿病、慢性乙醇中毒。

神经性强直性瞳孔（neuropathic tonic pupils）：发生于全身广泛性周围神经病或自主神经病患者，当病变亦累及睫状神经节及（或）睫状短神经时，强直性瞳孔可为临床表现的一部分。在部分病例中可有交感神经和副交感神经系统均受累及的表现。引起本综合征的疾病包括梅毒、慢性乙醇中毒、糖尿病、部分脊髓小脑性共济失调、吉兰-巴雷综合征（GBS）（又称格林-巴利综合征）及GBS的Miller Fisher变异型。其他可能伴有强直性瞳孔的有自主神经系统功能障碍的系统性疾病为急性全自主神经失调症（acute pandysautonomia）、Shy-Drager综合征、Ross综合征（腱反射减低、进行性节段性少汗、强直性瞳孔）。系统性红斑狼疮患者可以出现伴随更广泛性自主神经病的强直性瞳孔，Sjgren综合征患者亦可有类似情况，其瞳孔功能紊乱甚至可以为疾病的首发表现。强直性瞳孔亦可以出现于全身性淀粉样变性、遗传性感觉神经病、副肿瘤综合征和遗传性运动感觉神经病或称Charcot-Marie-Tooth病的患者。

单纯性或特发性强直性瞳孔——Adie瞳孔或Adie综合征。

屈光治疗：较年轻的Adie瞳孔患者最为重要的体征是在注视近点时非对称性调节和当其从近至远注视时，有非对称性动态聚焦。最有效地治疗方法是在一副比平时新配的眼镜度数更高点的近用眼镜上再加上近视矫正平衡，这有助于防止患者增加调节。对于电脑使用者，可能需要一种较低位的节段镜片刚好高于瞳孔，这样就不会有不舒适的下颌向上的头位。在这种情况下，只需轻微低头通过节段上方来注视远处即可。矫正任何潜在的屈光不正是有用的，尤其对于儿童，因屈光不正和不对称调节可引起弱视。由于调节反射使两眼之间的瞳孔差距变大，单侧的Adie瞳孔尤其会感到不适。

缩瞳：有些患者喜欢用低浓度的毛果芸香碱滴眼1～2次/天，从而缩小瞳孔、减少任何畏光和眩目；缩瞳剂还作用于睫状体，帮助其调节功能；较小的瞳孔还可以增加景深；瞳孔缩小同时还具有一些美容效果。首先给患者约1/10浓度的毛果芸香碱（用人工泪液稀释，易配且方便）。由于对胆碱能的超敏，甚至在低浓度下也可足够发挥作用。初期用较高的浓度可由于调节活动过强、睫状肌收缩过度使其有不适感。长期应用可对稀释的毛果芸香碱作用有耐受，可尝试轻微增加较强的毛果芸香碱液。如患者主诉毛果芸香碱作用时间太短（3～4小时），可使用很弱的新斯的明（以色林），常可维持整天。大部分患者发现自己忘记按时应用，或仅在需要时才应用。几个月后，错向再生使Adie瞳孔开始变小时，由于调节神经元代替瞳孔缩小，使很多患者即停用该药。随着时间的进展，另眼常可累及，这时由于双眼状态的平衡患者常无临床症状。年纪较大的患者，其未受累眼的调节活动幅度原本较小，因而常无不适症状，除非患者对双侧瞳孔大小不相等感到不适，或在明亮光线下有明显的畏光。

调节麻痹的药物治疗：Adie瞳孔的患者可出现睫状肌功能不良的症状，表现为单侧性调节麻痹，引起散光和睫状体痉挛。药物对缓解上述症状作用不大，偶尔低浓度的抗胆碱酯酶（毒扁豆碱）、低浓度的胆碱能药（毛果芸香碱）或抗胆碱能药（托品酰胺、阿托品）滴眼液可能有一定的帮助。