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彭静婷;张晓君
病因学
自身免疫性视神经炎可以是系统性自身免疫性疾病的一部分，也可作为系统性自身免疫病的首发表现。病理生理学机制可为视神经滋养血管的原发性血管炎或视神经炎性细胞浸润。几乎各种系统性自身免疫病均可合并视神经损害，较为常见的有系统性红斑狼疮、干燥综合征、白塞病、结节病、Wegener's肉芽肿等。
临床表现
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辅助检查
除进行常规的视功能、视野、眼电生理检查、影像学等检查以明确视神经炎诊断外，进行血液学自身免疫炎性指标的筛查尤为重要。如：炎性指标（血沉、C反应蛋白、类风湿因子、抗链O等）、体液和细胞免疫指标（抗核抗体、ds-DNA、抗ENA多肽谱、ANCA、心磷脂抗体、抗核周因子抗体、抗角蛋白抗体、HLA-B27、IgG、IgM、IgA和淋巴细胞组群、血管紧张素转化酶ACE等）。同时需注意选择针对性辅助检查以协助发现其他靶器官损害。
诊断
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治疗
若为孤立性自身免疫性视神经炎，急性期应给予积极的抗炎治疗，慢性期和缓解期应慎重选择必要的免疫抑制剂治疗。如已合并系统性自身免疫性疾病，应联合风湿免疫科进行系统的免疫抑制治疗。
1.肾上腺糖皮质激素
是自身免疫性视神经炎急性期治疗的首选用药。但因具有视功能损害相对较重、复发几率大、有激素依赖现象以及易出现多系统受累等特点，通常建议酌情将静脉及口服激素使用的剂量加大、疗程延长。积极防范激素相关副作用。
2.免疫抑制剂
应作为自身免疫性视神经炎患者缓解期和慢性期的常规治疗，特别是频繁复发、激素依赖以及合并多器官损害者。综合病情、患者耐受及经济情况，选择合适药物进行长期维持治疗。
3.血浆置换
可用于视功能受损严重或者合并其他靶器官重度受累患者的急性期，可快速过滤致病性抗体，但不作为常规治疗手段。
4.免疫球蛋白
可考虑作为其他急性期治疗的补充，不与血浆置换同时使用。
来源
中华眼科学:全3册（下）,第1版,978-7-117-18948-4
