英文名称 ：optic neuritis

特发性视神经炎是最常见的视神经炎类型，也是青年人视神经病变的最常见原因；约占到全部视神经炎的70%～90%以上，因而英文文献中的“optic neuritis”通常就是指特发性视神经炎。特发性视神经炎与中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化（multiple sclerosis，MS）和视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）关系密切，20%的多发性硬化患者的首发症状为特发性视神经炎，50%的多发性硬化和100%的视神经脊髓炎患者病程中均有视神经炎发作，因而又称为“脱髓鞘性视神经炎”。

确切的病因和发病机制尚不明确，目前较公认的观点为免疫机制介导的视神经髓鞘脱失，伴有不同程度的轴索损伤。患者视功能的损伤及恢复程度取决于视神经髓鞘脱失、再生以及轴索损伤、修复程度的共同作用。在病程早期即可发生不可逆的轴索损害，随病程延长，可出现视网膜神经纤维层薄变。多种因素如病毒感染、疫苗接种、疲劳及情绪应激因素等，通过促发人体免疫系统功能异常而成为视神经炎的前驱诱发因素。

多数研究发现视神经炎患病情况与人种和地区纬度相关。白种人及高纬度地区发病率较高，黑种人、黄种人以及低纬度地区发病率则较低。美国的一项流行病学研究报告特发性脱髓鞘性视神经炎的人群年发病率为5.1/10万，患病率为115/10万；台湾的调查显示5年累积发病率为133/10万；我国目前尚无相关系统流行病学资料。

对临床拟诊为急性视神经炎的患者进行辅助检查，主要意义在于：①鉴别视神经病变是否为除炎症之外的其他病因所致；②鉴别视神经炎是否为除脱髓鞘病变之外的其他病因所致；③协助评估和随访视神经炎患者的视功能及神经系统功能预后。

1.视野检查

常用的包括Goldmann视野计、Octopus视野计、Humphrey视野计。各型视野改变在视神经炎中均可见到，故视野检查对视神经炎缺乏特异的诊断意义，可作为评估视功能损害程度以及在随访中观察视功能恢复情况的手段。

2.眼电生理检查

视觉诱发电位（VEP）可出现异常，表现为潜伏期延长和或波幅降低，但缺乏特异性，除视神经炎外，可见于其他性质的视路病变以及眼部病变。光学相干断层扫描（OCT）除可用于观察视神经炎的视网膜神经纤维层变薄外，也可与其他电生理检查如视网膜电图（ERG）、海德堡视网膜断层扫描（HRT）等，用于鉴别眼底病、青光眼等其他眼科疾病。

3.磁共振成像（MRI）

推荐对视神经炎患者常规进行头颅MRI检查，并根据具体情况选择是否进行视神经或脊髓MRI。

（1）视神经MRI：可以敏感显示视神经脱髓鞘病灶呈长T₂信号，同时可见视神经的强化和增粗，在病变后期还可观察到视神经萎缩变细。但并非所有患者均出现此类改变，并且这些病灶缺乏特异性，在感染性或者其他炎性病变中均可有类似表现。另外，视神经MRI可用以鉴别视神经的其他病变如视神经肿瘤、眼眶的炎性假瘤、视神经结节病等。

（2）头颅MRI：最重要的用途在于明确中枢神经系统白质是否存在脱髓鞘病灶。特发性视神经炎可合并脑实质的亚临床病灶。国外相关研究已表明MRI表现是视神经炎患者转化为多发性硬化最重要的预测指标。对特发性视神经炎患者阶段性复查头MRI，观察脱髓鞘病灶数目、分布范围以及强化等变化，有助于早期明确诊断。此外，头颅MRI可以帮助鉴别鞍区肿瘤等颅内疾病导致的压迫性视神经病，还可以了解鼻窦情况，帮助进行病因的鉴别诊断。

（3）脊髓MRI：已符合多发性硬化或视神经脊髓炎诊断标准的特发性视神经炎病例的脊髓MRI均可出现脊髓的长T₁长T₂信号的脱髓鞘病灶，伴随脊髓肿胀、强化。

4.血清学指标

对临床表现不典型的特发性视神经炎患者，可进行血清水通道蛋白4抗体（AQP4抗体）检测，阳性者则提示视功能恢复较差、复发和转化为视神经脊髓炎的几率较高。另外，进行某些特异性病原体和自身免疫性抗体等血清学指标的筛查，有助于鉴别诊断感染性视神经炎和自身免疫性炎性视神经病。

5.脑脊液检查（cerebrospinal fluid，CSF）

对典型病例并非必需，主要用于排查其他病因的视力下降，如感染性或恶性疾病等。

6.其他检查

对于非典型病例，应酌情选择必要的辅助检查以协助鉴别诊断。如视神经病相关线粒体DNA突变筛查（mt-DNA）有助于鉴别Leber遗传性视神经病；眼底荧光造影（FFA）等眼科相关检查有助于鉴别其他眼科疾病，等等。

视神经炎的治疗原则是对因治疗。需要注意的是，因视功能障碍可能仅为潜在全身性疾病的症状之一，故如发现可能相关病症，应及时转诊至神经科、风湿免疫科、感染科、耳鼻喉科等相关专科进行全身系统性治疗。特发性视神经炎的治疗分为急性期治疗和缓解期治疗。急性期治疗的主要目的为减轻炎性反应和视神经水肿、促进髓鞘修复和视功能恢复；缓解期治疗的主要目的为减少复发几率、降低转化为多发性硬化和视神经脊髓炎的可能、预防出现或缓解其他神经系统症状体征。

1.肾上腺糖皮质激素

特发性视神经炎急性期治疗的首选用药。多数典型患者有自愈性，无药物治疗也可有一定恢复。ONTT研究提示大剂量激素冲击治疗可加快视功能恢复速度及降低短期的复发几率，但对视功能最终恢复程度、长期复发率以及转化为多发性硬化的几率无显著影响；单纯口服中小剂量激素者2年内复发几率反而较高。故如无特殊禁忌不建议单纯口服激素治疗，推荐急性期可给予大剂量甲强龙静脉冲击治疗联合口服泼尼松序贯治疗。

目前还没有统一的具体治疗方案。本文参考国内外的相关研究报道和临床实践，推荐用法：甲强龙静脉冲击剂量1000mg×3天，改为口服泼尼松1mg/（kg·d）×（10～14）天，其后口服激素逐渐减量。对于初次发作的典型患者，通常口服激素周期不宜过长，建议可在静脉治疗后2～3周内减停。但对于反复发作者或者视功能恢复差的重症患者，特别是血清AQP4抗体阳性或者合并中枢神经系统其他部位损害者，综合病情和患者耐受程度，酌情加大甲强龙静脉治疗剂量（1000mg×3天后，可考虑继续给予500mg×3天、250mg×3天），并且口服激素应缓慢减量，维持治疗周期可至3～6个月甚至更长。但应强调密切监测药物相关副作用。

2.多发性硬化疾病演化干预药物（disease modifying agents，DMAs）

DMAs主要用于治疗多发性硬化。常用的有：β-干扰素（interferon）、醋酸格拉默（Glatiramer Acetate）、米托蒽醌、那他珠单抗等。国外研究已证实部分DMAs（β-干扰素、醋酸格拉默）有助于降低特发性视神经炎向多发性硬化的转化风险，并且早期应用可能获益更大。故推荐对于高危视神经炎患者（如头颅MRI中可见脱髓鞘病灶、频繁复发等）可在缓解期给予DMAs治疗。国内目前可供选择的药物：重组人干扰素β-lα，22～44μg，皮下注射，每周1～3次；重组人干扰素β-lβ，250μg，皮下注射，隔天一次。药物副作用较少，但价格较昂贵。

3.免疫抑制剂

可考虑用于频繁复发或者血清AQP4抗体阳性的重症视神经炎患者的恢复期和慢性期治疗。因起效相对较慢（不同药物起效时间不同，多为2～6个月开始起效），建议与口服激素有一段时间的叠加期。但副作用较大，可有肝肾功能损伤、骨髓抑制、重症感染、生育致畸等。在患者可耐受情况下，建议长期维持治疗，以降低减少复发频率、延缓疾病进展。常用药包括：硫唑嘌呤，环孢素A，环磷酰胺，甲氨蝶呤，他克莫司，麦考酚酸酯（骁悉），利妥昔单抗等。

4.血浆置换

可用于重症视神经炎患者的急性期，但不作为常规治疗手段，对于双眼视功能均重度受损且恢复不佳者，如频繁复发或者合并上升性、横贯性脊髓损害，可考虑血浆置换治疗。参考用法：血浆置换量按40ml/kg体重，酌情可每周置换2～4次，连用1～2周。

5.免疫球蛋白

可考虑作为特发性视神经炎的急性期免疫调节治疗。但目前仍缺乏足够证据支持其确切疗效，且价格昂贵、药品供应紧张。尚无统一用法。参考用法：0.2～0.4g/（kg·d），静脉滴注，连续3～5天。