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基本信息
英文名称 ：astrocytic hamartoma
中文别名 ：视盘星形细胞瘤
概述
视盘星形细胞错构瘤（astrocytic hamartoma）又称视盘星形细胞瘤，多为先天性，青少年多见，可单发，也可多发或双眼发病。患者常伴发结节性硬化或神经纤维瘤病。本病无肿瘤特性，预后较好。
病因病理
视盘星形细胞错构瘤常位于巩膜筛板前，也可延伸至筛板后视神经，组织学检查示肿瘤由纺锤形的星形细胞纤维组成，其中有些细胞被拉得很长，并含有小的圆核；另一些由大型的多形性星形细胞组成。肿瘤中可有囊状空隙，其中充满浆液及血液，伴钙化区。亦可见由Müller细胞组成的肿瘤。
病理学
镜下见肿瘤主要由分化完全的纤维状星形胶质细胞组成，胞质嗜酸、有细长的胞质突起，胞核较小、呈圆形或椭圆形，无明显细胞异型性。瘤细胞常排列成束状，其间可见大小不一、圆形或不规则形状的钙化斑。有些瘤体内伴有小血管增生或窦样扩张的静脉性血管。很少数视盘表面的星形细胞瘤为肥胖细胞型，瘤细胞呈圆形或多边形，胞质丰富（图1）。
图1 视乳头星形细胞瘤
A.鼻侧视乳头旁视网膜肿物，呈局限性扁平状（箭头）HE×40；B.瘤细胞对GFAP呈强阳性表达HE×400
临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗
本病为良性肿瘤，生长缓慢，较稳定且不影响视力，常不需治疗，但应定期随访观察。严重玻璃体积血患者可行玻璃体手术治疗。对于有进展的病例，如合并黄斑水肿、渗出性视网膜脱离、新生血管性青光眼等，可行激光光凝、光动力疗法、玻璃体腔注药等治疗。检查全身并发症很重要，应详细检查患者面部皮肤有无皮脂腺瘤，询问有无癫痫病史，检查有无智力障碍，做详细的神经系统检查以及头颅CT或MRI检查。如伴有结节性硬化者在癫痫发作时应予对症治疗。
患者教育
每年一次，定期随访。
预后
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作者
陆方;严密
来源
现代眼科手册,第3版,978-7-117-18624-7
视盘病变（第2版）,第2版,978-7-117-31758-0
眼科病理学,第1版,978-7-117-19868-4
