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已收藏英文名称 ：melanocytoma of optic disc
视盘黑色素细胞瘤是一种位于视盘内的良性的浓密的色素痣样的肿瘤，一般多见于中年人，无明显的性别差异，常发生于皮肤色泽较深的患者，多为单眼发病，双眼发病者极为罕见。
肿瘤可发生于视盘的任何部位，可占据视盘的1/2或大部分，视盘的直径明显大于正常，在视盘上可见黑色或灰黑色的肿块，突出于视盘头表面，并可遮蔽部分视网膜血管。肿瘤可以缓慢生长，并且突向玻璃体，色素细胞可游离或移植于玻璃体中，或向视盘周围视网膜发展（图1）。
图1 视盘黑色素细胞瘤
荧光素血管造影，视盘上黑色素细胞瘤在造影过程中自始至终均呈遮蔽荧光。但有时在瘤体的表面可有一些颗粒状荧光点，这是一些小的玻璃膜疣的着色。肿瘤以外的视盘组织可显正常影像，但有时由于视神经纤维被挤向一侧，因而可有毛细血管的轻度扩张，造成该区有染料渗漏而呈现强荧光。
病理组织学检查，可见肿瘤为大小一致的多形细胞，富含色素。经漂白后也可认清细胞结构，细胞核小，核仁不明显，无核分裂，属正常的黑色素细胞，与恶性黑色素瘤的细胞形态迥然不同。关于肿瘤细胞的来源，有人认为可能是胚胎发育过程中，有一些色素母细胞遗留在视乳头内，以后发展成为黑色素细胞瘤。也有人因为很多爬行类动物视乳头内有色素细胞团聚集，和人眼视盘上的黑色素细胞瘤很相似，因而认为本病可能是返祖性病变（atavistic lesion）。
1. 眼部查体
检眼镜下多数视盘黑色素细胞瘤表现为深棕色或黑色肿物，极少数呈无色素性，占据部分或全部视盘。瘤体可沿神经纤维或浅层视网膜血管浸润生长，呈羽毛状延伸至视盘外，累及附近脉络膜或神经视网膜。还可向后生长至筛板后。瘤体可导致视盘或视网膜水肿，形成视网膜下积液、黄白色硬渗、视网膜静脉阻塞、局部出血。肿瘤坏死时部分瘤体脱落至玻璃体腔，坏死细胞进入前房，形成黑色假性前房积脓，眼底表现为视盘炎、继发性视网膜静脉阻塞。视盘附近脉络膜新生血管可能造成限局性视网膜下或视网膜内出血，多无症状。极少数情况下，肿瘤细胞广泛侵袭视盘，伴视力严重下降，提示肿瘤恶变可能。其他少见伴随体征还包括结膜或虹膜色素痣，视网膜前膜。
2. 血管造影检查
由于肿瘤细胞排列紧密、含有大量色素，因此大多数视盘黑色素细胞瘤在FFA造影过程中表现低荧光。若合并视盘水肿，则水肿部位显示较强荧光。少数情况下，当FFA检查显示存在肿瘤血管，晚期出现渗漏，则提示肿瘤增大。在ICGA检查中，肿瘤显示低荧光更为明显。
3. OCT
用于了解继发性视网膜下积液及黄斑水肿情况。
4. 超声和CT检查可检出隆起度超过0.5mm的瘤体，但不能鉴别其性质。
且超声无法确定病变是否累及筛板后部。MRI虽然可以了解筛板后部情况，但无法检出微小病灶。
以往认为本病为恶性黑色素瘤，经多年来的大量病例观察及病理组织学的研究，本病是一种良性肿瘤，发展极为缓慢，有人曾追踪观察了37年，仅见肿瘤有轻微扩大。视盘黑色素细胞瘤一般均不需任何治疗，但应定期复查，不应轻易摘除眼球。
