英文名称 ：morning glory syndrome

牵牛花综合征（morning glory syndrome）为一种包括视盘在内的眼底后极部漏斗形凹陷。Kindler（1970）因其畸形的视盘形状外观如一朵盛开的牵牛花而命名。Pollck（1987）认为以胶质和血管组织异常为特征的牵牛花综合征是由于在胚胎发育过程中，原发性神经外胚层发育不全，继而影响中胚层的形成所致。母亲患糖尿病，其子女易患该病。

牵牛花综合征比较少见，常侵犯单眼，但也有双侧病例的报道。检眼镜下可见视盘范围明显增大，连同视盘周围的灰白色隆起环，约相当于4～6个正常视盘大小；周边带粉红色，有漏斗形深凹陷，视盘中心表面覆盖有成簇的白色神经胶质组织如花蕊，并遮蔽深部血管走行的形态。视盘周围有典型的灰白或灰黑色的突起环，并伴有散在的色素沉着或视网膜脉络膜萎缩。视盘上有20～30支血管发出于盘周边缘，呈放射状分布，从视盘发出时常呈突然弯曲，当走行至周围视网膜时变直行，一般难以区分动脉和静脉。CT显示视神经与眼球连接部呈漏斗形扩大。

尚可见视盘缺损、永存玻璃体动脉、小眼球、瞳孔永存膜，严密教授等曾报告1例伴有同侧先天性软腭缺损，证实该综合征是一种先天发育障碍引起的异常。

牵牛花综合征的患者视力常在眼前数指与0.02之间，很少有超过0.1以上者。有的可以无光感，但也有20/20。本病以女性多见，黑种人很少发生。牵牛花综合征的最常见并发症为视网膜脱离，被认为是由于病变内异常的神经胶质牵连所致。牵牛花综合征与经蝶骨的基底部脑膨出密切相关，如发现邻近牵牛花样视盘下方附近有V型或舌型脱色素区，提示有经蝶骨的基底部脑膜膨出的可能。CT可显示这种畸形，同时尚可显示与眼球相连处远端视神经漏斗状扩张。因此，此类患儿要注意合并有呼吸、内分泌及神经系统方面的异常。面部常表现为中线区域畸形，如双眼距离过远、鼻梁低凹、腭裂、前颅底骨质缺损和垂体-丘脑结构向此缺损部疝入等特征性的改变。手术或尸体解剖约1/3的病例看不到视交叉，约3/4病例合并有胼胝体发育不全。大多数人认为经蝶骨的脑膨出手术为禁忌手术，因疝入的脑组织包括重要结构如丘脑-垂体系统、视神经和视交叉及大脑前动脉，因而术后死亡率高，特别是婴儿更易发生。临床上经蝶骨的脑膨出还可表现为鼻后部搏动性肿物或鼻息肉，可因行活检或手术切除而致死。