英文名称 ：nystagmus block syndrome

临床上常会遇到内斜视合并眼球震颤。有人注意到二者之间的相互关系，当眼球内转或集合时，眼震减轻或消失，此时呈现内斜视；当眼球外转时，眼震加剧。Franceschetti等（1952）首先应用眼电图证明，先天性眼震在不同的注视眼位，眼震的强度并不对称。并指出，经常将主眼置于眼震最轻的位置时，可使另眼产生抑制和内斜视，这就说明内斜视是在感觉性基础上继发于眼球震颤。Ciancia（1962）描述一种综合征，在婴儿型内斜视中占1/3，表现为早期出现内斜视，斜视度大，双侧外展运动受限，外展时出现冲动型眼震，内转时眼震几乎消失，头转向注视眼。Adelstein和Cüppers（1966）也发现先天性眼震伴有内斜视，认为先天性眼震是原发的，内斜视是继发的，并命名为眼球震颤阻滞综合征（nystagmus blockage syndrome，NBS），不久在欧洲相继有报道。在美国于1976年首先由vonNoorden报道，称为眼球震颤代偿综合征（nystagmus compensation syndrome，NCS）。Isenberg（1986）描述一种综合征，其特点有内斜视，头位转动及眼震，称ETHAN综合征，这是esotropia head turn and nystagmus的缩写。认为先天性眼震患者，利用二种机制来代偿眼震引起的视力减退，一种采取代偿头位，使双眼处于眼震最轻或消失的位置，称为眼震代偿综合征，另一种是采取集合方式以消除眼震，称为眼球震颤阻滞综合征。二者可自发交互变换。杉田于1967年在日本开始报道。然而近年来人们对NBS的研究更加深入。发现大多数过去诊断为眼球震颤阻滞综合征的病例可能为先天性内斜视合并隐性眼震或显性-隐性眼震。Helveston认为NBS与Ciancia综合征和婴儿型内斜视不同，NBS的内斜视是以集合来消除眼震，双眼呈交叉状态，原发的缺陷在脑干，而后二种疾病，除各有它们自己的临床表现外，原发的缺陷在皮质运动融合中枢。vonNoorden总结NBS的特征为：早期发生的内斜视，伴有显性眼震，眼震强度与斜视角大小成反比，眼位为正位并伴有显性眼震和内斜视而不伴有眼震二者交替。病人是由于集合或内转代偿眼震而发生内斜视，内斜视可能最终变为恒定性。

Cüppers报告占内斜视的10.2%，vonNoorden（1984）报告781例婴儿型内斜视中占92例（12%），三宅等（1985）报告在婴儿型内斜视中发病率为22.8%，Mublendyck（1976）的统计为72%。

（一）三棱镜试验

根据Hering法则，当一眼向右或向左转动时，另眼也必向右或向左作等量转动，即每一眼球运动，必有相同强度、相同效果的神经冲动同时到达两眼。如将50^△棱镜底向外置于注视眼前，则注视眼为了注视目标，眼球将向棱镜的尖端移动。如为眼球震颤阻滞综合征，则他眼为了要抑制眼震，眼球仍保持原来的内转位，不作多大外转运动；如为婴儿型内斜视，当注视眼向棱镜的尖端移动时，他眼也必作等量移动。

（二）眼震电流描记法

作眼球震颤描记可以观察眼震的种类为显性的，振幅在双眼注视或单眼注视时是相等的，慢相减速，随集合运动波形减弱甚至消失。

（三）前庭-眼反射

Hoyt（1982）对先天性内斜视与眼球震颤阻滞综合征作了前庭-眼反射观察，发现所有眼球震颤阻滞综合征均有正常反应，而先天性内斜视表现有严重和中度前庭-眼反射缺陷。他认为前庭-眼反射可用来鉴别这两种眼病。

（四）其他检查

作视力检查时注意头位的改变，作单眼运动及双眼同向运动时注意斜视角的变化，另外遮盖一眼后注意头位有何改变，以上这些检查对诊断本征往往有帮助。

三宅（1985）发现在181例婴儿型内斜视中，有假性眼球震颤阻滞综合征15例。其特征为有内斜视及显性冲动型眼震。当内斜视眼正位时，眼震不出现。但当眼球由正中位向外转动时，出现冲动型眼震。该氏发现有些典型的眼球震颤阻滞综合征在观察过程中，转向假性眼球震颤阻滞综合征。

目前一般均采取手术治疗。Muhlendyck认为眼球震颤阻滞综合征的斜视角，由斜视度小且稳定的静态成分和斜视度大且经常变动的神经支配成分组成，静态成分用双眼内直肌后徙来解决，而神经支配成分则用后固定缝线来解决。三宅等（1985）报告31例，作后固定缝线，观察6个月以上，发现术前斜视角大于30°的手术效果比术前斜视角小于30°者差，至于手术量与手术效果之间则无一定的关系。

vonNoorden（1986）对64例眼球震颤阻滞综合征患者分4组分别行单侧肌肉后徙-缩短、双眼内直肌后徙，双眼内直肌后徙合并后固定缝线，和双眼内直肌后徙合并一眼或双眼外直肌缩短术。结果是在减少看近内斜视度方面前3种术式效果相同。但从外观眼位来看（正位～± 10^△内斜或外斜），第3组（35%）的效果要好，但第2组与第3组之间无显著差异，因此他建议选择双眼内直肌后徙加后固定缝线术。

手术并发症：vonNoorden（1986）报告在64例眼球震颤阻滞综合征患者手术，有5例术后发生头位代偿，形成非对称性注视眼震，其消震点位于头位转动的对侧，此5例术前均无代偿头位。此种并发症与手术方式无直接关系，其中4例观察一年后，为了消除异常头位，施行Kestenbaum-Anderson手术。