Brown上斜肌肌鞘综合征在我国较为少见,可为先天性或后天性。于钢等(1988)报告3例均为先天性Brown上斜肌肌鞘综合征。
上斜肌肌鞘综合征的病因还不很清楚,有下列关于病因的学说。
1.腱鞘异常
上斜肌腱鞘的正常功能是限制下斜肌的功能而起节制韧带的作用。Brown描述由于上斜肌的腱鞘缩短,限制了上斜肌的伸长,故眼球向内上方转动受限。当肌鞘被切除后,眼向内上转的功能即恢复。也有人认为不是腱鞘缩短而是上斜肌的肌腱太紧之故。
2.肌腱异常
Girard报告一例Brown上斜肌肌鞘综合征,当患者反复试行在内转位向上转时,突然感到牵制力消除,眼球运动恢复正常。他认为上斜肌的肌腱有先天异常,限制了该肌肉的功能。Roper报告相似的病例18例。当这些病例反复向内上转而恢复功能者,都可听到咔㗳的响声。由于上斜肌肌腱有解剖异常,肌腱通过滑车时有障碍。在后天性上斜肌肌鞘综合征也有类似的表现。例如外伤后发生上斜肌肌腱的血性囊肿,手术清除后,上斜肌肌鞘综合征的症状也消失。后天性上斜肌肌鞘综合征的发生与滑车附近的炎症、风湿性和类风湿性关节炎有关,当向内上方转动时,听到咔㗳的响声,症状即缓解。
3.下斜肌和邻近组织异常
Girard报告一例上斜肌肌鞘综合征,在下斜肌肌止端至眶外侧壁之间有一致密的纤维带,将之切断后症状即消失。Zipf等报告眶底骨折,下斜肌嵌于骨折处而发生后天性(假性)上斜肌肌鞘综合征。笔者曾遇一例后天性上斜肌肌鞘综合征,是在手术摘除上睑内侧深部异物后发病的(图1)。

图1 后天性(假性)Brown上斜肌鞘综合征(右眼)
在原在眼位为正位视,右眼内转时不能上转,向内上方转不能超过水平中线
4.矛盾的神经支配
Papst等和Feric-Siewerth均报告,作肌电图检查显示上斜肌和下斜肌同时收缩。说明上斜肌肌鞘综合征有与Duane眼球后退综合征相似的异常神经支配。
5.继发于上斜肌折叠术后
部分患者施行上斜肌折叠术后发生上斜肌肌鞘综合征。经过一段时间后,部分患眼可自行缓解,但亦有不能自愈者。
综合上述学说,先天性上斜肌肌鞘综合征的发生,较多倾向于因上斜肌肌腱太紧张,致使眼球向内上转的功能受限。后天性上斜肌肌鞘综合征与滑车附近的炎性病变有关,抗感染治疗后,症状可逐渐缓解。
Brown上斜肌肌鞘综合征可分为真性和假性两类。先天性上斜肌肌鞘综合征为真性;后天性者为假性,部分病例可自行缓解而症状消失,故有将这一部分患者称为间歇性上斜肌肌鞘综合征。
由于上斜肌肌鞘综合征有自行缓解的倾向,即使是真性上斜肌肌鞘综合征,也可指导患者自行练习用患眼反复向内上方转,希望得到缓解。假性上斜肌肌鞘综合征与滑车局部的炎症和风湿、类风湿性关节炎有关。可应用抗炎药、抗风湿药治疗或局部物理治疗,使局部炎症消退而痊愈。至于手术治疗,如在原在眼位或轻微代偿头位时可保持双眼视时,不必手术治疗。如在原在眼位时,患眼有下斜视或代偿头位有碍美观,可采取手术治疗。上斜肌肌鞘综合征矫治的手术方式,首选的是上斜肌肌鞘切除术、上斜肌肌腱切开术或上斜肌部分切除术。即在上直肌的鼻侧缘切断上斜肌肌腱或切除部分上斜肌肌腱。为了避免发生术后上斜肌麻痹,手术时应尽可能保持上斜肌腱周围的肌间筋膜不受破坏。