中文别名 ：Stilling-Turk-Duane综合征

Duane眼球后退综合征又称Stilling-Turk-Duane综合征。它是一种临床上较常见的，主要累及眼球水平运动的综合征，多为先天性。在临床上常被误诊为先天性外直肌麻痹。笔者统计中山眼科中心眼科医院的斜视病例，Duane眼球后退综合征占先天性婴儿性麻痹性斜视的38%，居首位。

眼球后退综合征可能是先天性或后天性，以先天性者为常见。眼球后退综合征的病因目前尚未能肯定。从临床及电生理观察的结果，先天性眼球后退综合征的病因可分为两大类。

1.肌肉、筋膜发育异常

根据临床观察，尤其是手术探查所提供的资料，眼球后退综合征有下列肌肉、筋膜的异常。

（1）外直肌为无弹性的纤维带所代替，故不能外转。内转时，内直肌收缩而外直肌不能相应地松弛，因而引起眼球向后退缩和睑裂变狭。笔者曾遇1例，手术时见外直肌变为无弹性的纤维索，切断后不但矫正了患眼的外斜视，也矫正了内转时的异常垂直运动。

（2）内直肌的肌止端向后移位。当眼球内转时，内直肌起退缩肌的作用，使眼球向后退缩。

（3）眶尖与球壁间有异常纤维带连接，限制了眼球的运动。

内转时睑裂变狭，多以眼球退缩，眼睑失去支持来解释。但Gunn认为可能是由交感神经支配的Müller肌引起。至于内转时的急骤上转或下转，可能是内直肌太弱，由垂直肌代替其功能，故内转时伴有急骤上转或下转。也有认为外直肌既然为无弹性的纤维索所代替，当内直肌收缩时，内、外直肌便起马辔的作用，引起异常的垂直运动。

2.异常神经支配

近三十多年运用肌电图研究眼外肌病。Breinin首先报告眼球后退综合征者的患眼外直肌有矛盾的神经支配。当眼外转时，该眼的外直肌没有放电现象；但内转时，外直肌却有明显的放电现象和密集的干涉波。以后也有不少报告获得类似的结果。Huber谓三种类型眼球后退综合征均有矛盾性神经支配的改变。由于内转时内直肌和外直肌同时收缩，故将眼球拉向后退缩。肌电图的观察不仅证明外直肌有矛盾的神经支配，上、下斜肌，上、下直肌和内直肌之间也有异常的神经联系，足以解释患眼内转时伴有急骤上转或下转的异常垂直运动。笔者见1例眼球后退综合征患者用肌电图检查双眼的外直肌，右眼或左眼外转时，外直肌呈电静息；但内转时，外直肌却有很强的放电现象。

基于上述的发现，眼球后退综合征的病因，有主张是神经核或核上性神经紊乱所致，可能是外展神经核与水平同向运动中枢之间有异常的联系，也可能是外展神经缺如，外直肌接受动眼神经内直肌支的异常神经支配所致。也有认为是抑制解除现象。根据Sherrington法则，当一条肌肉收缩时，其拮抗肌有一致的、成比例的肌肉松弛。由于抑制作用被解除，内、外直肌便同时收缩。

先天性眼球后退综合征较后天性者为常见，有认为它是常染色体显性遗传性疾病，但以散发为多。文献有报告眼球后退综合征患者的染色体有异常，较多为16和22号染色体有改变。除眼部异常外，可伴有眼及身体其他系统的先天畸形，如视乳头牵牛花综合征、小眼球，视神经发育不全、眶距过宽、眼部皮样囊肿、鳄鱼泪、唇裂、腭裂、肛门无孔以及四肢和脊椎的先天畸形等。

后天性眼球后退综合征的病因多与眼部手术有关。结膜、眼外肌和筋膜囊的手术瘢痕导致球壁与周围组织粘连或眼外肌切除过多，产生眼球运动障碍，眼球向后退缩和睑裂变狭的症状。其次是异常的神经支配。孟祥成等报告1例外伤性动眼神经麻痹，当神经功能恢复后，出现典型的眼球后退综合征。估计是神经纤维再生时，有迷路的纤维支配外直肌所致。

根据Huber（1974）的提议，眼球后退综合征可分为下列三型。

1.第一型

眼球外转运动明显受限或完全不能外转；内转正常或轻度受限。内转时眼球向后退缩和睑裂变狭；试图外转时睑裂开大。在原在眼位时，此型病例可呈正位视或内斜视。部分病人有面向患侧转的代偿头位（图1）。

图1 先天性Duane眼球后退综合征第一型（右眼）

在原在眼位右眼内斜视，伴轻度上睑下垂。右眼外转不能超过正中线，睑裂开大。右眼内转时，眼球向后退缩和睑裂狭小，伴有右眼的急骤上转和急骤下转。患者有面向右转15°的代偿头位

2.第二型

眼球内转运动明显受限或完全不能内转；外转功能正常或轻度受限。试图内转时，眼球退缩和睑裂变狭；外转时睑裂开大。这一型的患眼多呈外斜视（图2）。

图2 先天性Duane眼球后退综合征第二型（右眼）

在原在眼位右眼外斜视，右眼内转功能受限，内转时睑裂变狭小和眼球退缩，右眼外转功能轻度不足，外转时睑裂开大

3.第三型

眼球向内和向外转动功能均明显受限。试图内转时，眼球退缩和睑裂变窄；外转时睑裂开大（图3）。

图3 先天性Duane眼球后退综合征第三型（左眼）

在原在眼位时，左眼上睑下垂和轻度外斜视。眼球运动，左眼内转和外转功能均受限。左眼外转时，睑裂开大；内转时睑裂变狭和眼球退缩伴有急骤下转

眼球后退综合征除有上述异常外，部分患者的患眼内转时，伴有急骤上转和（或）急骤下转的异常垂直运动。不少患者对代偿头位和斜视引起的美容改变尚可忍受，但却不能忍受急骤上转和急骤下转对外观的影响。

据文献记载，Duane眼球后退综合征以第一型为最常见，第三型较少见。我国所报告的170例中，第一型最多，有144例，第二和第三型分别为13例和12例，有36例（21.18%）的患眼内转时伴有异常的垂直运动（急骤上转或下转）。

眼球后退综合征的患者中，约有1/3在原在眼位呈正位视或采取轻微头位可呈正位视。呈外斜视者最少。伴有斜视者虽然不少，但很少有复视的主诉。因为大多数患者采取代偿头位即可克服复视并保留在一定视野范围内有双眼视觉；还有部分患者不能以头位代偿的，患眼可能有弱视或视觉抑制，故没有复视的主诉。患眼球后退综合征而伴有弱视者多与屈光参差有关。

先天性Duane眼球后退综合征伴有弱视者，应积极治疗弱视。由于眼球后退综合征手术矫治的效果不很理想，只在下列情况下才考虑手术：①在原在眼位时有明显斜视。②代偿头位明显，患者不能忍受美容上的缺陷。③患眼在内转位时伴有异常的垂直运动，即急骤上转或下转，影响美容。

采取代偿头位仍伴有内斜视者，尤其是被动牵拉试验阳性者，可施行患眼内直肌后徙术。手术时反复作被动牵拉试验以便测定牵拉抗力的强弱从而调整内直肌后徙量。斜视矫正不足时，可作对侧眼的内直肌后徙术，不应施行患眼的外直肌缩短术。经肌电图检查，已排除患眼外直肌有异常神经支配，被动牵拉试验也排除外直肌为无弹性的纤维索所代替后，才可考虑施行外直肌缩短术，否则将会加重眼球退缩征。

由于眼球后退综合征的病因尚未完全确定，各种类型的表现也不同，治疗的手术方法也因人而异，现将各家的手术方案介绍于下。有主张施行患眼的内直肌和外直肌后徙术以矫治内斜视和眼球退缩征。考虑到眼球在内转位的异常垂直运动与马辔作用有关，故主张施行患眼的外直肌后徙和后固定缝线术。也有主张将垂直直肌转位到外直肌肌止端以治疗伴有内斜视的第一型眼球后退综合征，可以矫正代偿头位和内斜视。也有主张在健眼施行手术以补患眼的不足。总的来说，手术方法很多，需结合患者的具体情况，分期分次手术较为稳妥。