1岁以后才发生的麻痹性斜视称为后天性麻痹性斜视。大多数患者是在双眼视觉已建立后,由于神经系统疾病、全身病、肌病或外伤等引起单一的或多发的眼外肌麻痹。因为双眼视觉遭到突然的破坏,复视、视混淆和眩晕等症状较明显,促使患者及时诊治。
后天性麻痹性斜视的病因复杂,大致上可分为神经源性、肌源性和组织牵制性三大类。肌源性是肌肉的疾病导致眼外肌的功能丧失。组织牵制性是眼球周围或眼眶内有组织粘连或异常的牵制条带,引起眼球运动障碍,肌肉组织可能没有病变。大多数后天性麻痹性斜视为神经源性。神经源性的病因很多,病变分布的范围广泛,如传染病、炎症、血管性疾病、肿瘤、退行性变、内分泌及代谢障碍、维生素缺乏、外伤和中毒等,均可引起神经系统病变。当损伤第Ⅲ、第Ⅳ或第Ⅵ脑神经时便可引起该神经所支配的眼外肌和眼内肌麻痹。单纯根据眼外肌麻痹的表现难以做定位性诊断,须与有关科合作,配以详细检查才能确诊。为了便于思考,现按解剖部位划分为颅内病变、海绵窦病变和眶内病变三部分叙述。
1.颅内病变
颅内病变包括核上性病变,神经核,脑干,神经根和神经干的病变,其中以神经干的病变为最多。与眼球运动有关的脑神经有第Ⅲ、第Ⅳ和第Ⅵ脑神经。第Ⅵ脑神经在颅内的行径长,是三对脑神经中最易受损者,其次是第Ⅳ脑神经。核上病变虽未损及眼外肌的运动神经核,但能分离神经核与下行神经的联系,产生眼外肌麻痹,引起眼球的侧方运动、垂直运动或集合功能丧失,但眼位无偏斜,无复视症状。炎症、血管性病变、肿瘤、外伤、退行性变或毒素可损伤神经核。核性损害的表现可因损害的部位及范围而异,多表现为双侧性不规则的眼外肌麻痹,有眼位偏斜及复视。眼球运动神经纤维穿过脑干时,可因血管性疾病、肿瘤、炎症、多发性硬化或脊髓痨而受损,除眼球运动障碍外,还伴有其他神经受损的体征,如肢体偏瘫和面神经瘫等,可助定位。颅内压升高、肿瘤压迫或肿瘤浸润、炎症和血管性疾病等可损害神经根或神经干,多表现为单一眼球运动神经受损的麻痹性斜视。病变如位于颅底或靠近神经根,则可伴有其他神经受损的症状。
2.海绵静脉窦(海绵窦)病变
海绵静脉窦位于颅内
骨体的两旁。其内侧为虫入窦,上方为脑垂体,外侧为颅中凹。其内容主要为血管并由骨小梁分隔而呈海绵样。经过海绵静脉窦的有内颈动脉和与之伴行的交感神经丛。第Ⅵ脑神经位于颈动脉的外下方。位于海绵窦外壁的由上而下依次为第Ⅲ、第Ⅳ脑神经和第Ⅴ脑神经的第一和第二支。海绵窦血栓、血管瘤或肿瘤浸润可引起上述脑神经的病变。因第Ⅵ脑神经在海绵内穿过而不像其他脑神经仅从窦壁经过,故受损机会最多。海绵窦病变时表现为海绵窦症候群。3.眼眶病变
第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经和第Ⅴ脑神经的第一支从颅内经眶上裂进入眼眶。除第Ⅴ脑神经外,各运动神经的末梢在肌止端后15~20mm处止于各自支配的肌肉。眼眶的病变包括炎症、肿瘤、血管性疾病、神经干的病变、肌肉疾病和筋膜的病变;外伤引起的眶骨骨折和肌肉撕裂等均可引起麻痹性斜视。眶上裂病变引起的眼球运动障碍与海绵窦综合征类似,但前者伴发眼内肌损害的较多。眼眶的炎症如眶蜂窝织炎,除眼球固定不动外,还伴有发热,球结膜充血、水肿,眼球突出和疼痛等急性炎症症状。眼眶的占位性病变,视肿物的位置及大小而异。当支配眼球运动的神经或肌肉受损害时即可发生眼球运动障碍。
除按解剖部位划分外,还可从发病的缓急来考虑。急性和亚急性眼外肌麻痹的病因有感染性疾病,急性脱髓鞘病,血管性疾病,代谢障碍,肿瘤,头颅或眼眶的外伤等。慢性进行性眼外肌麻痹的病因有肌肉疾病、梅毒,多发性硬化,遗传性疾病等。除此之外,也可根据发病年龄来考虑。25岁左右的常见病因有多发性硬化,肿瘤和炎症。50岁以上者的常见病因为血管性疾病,其次是糖尿病和肿瘤。
后天性麻痹性斜视的治疗,主要是病因治疗。要查清楚麻痹性斜视的病因是不容易的。在查病因的同时,应针对可疑病因给予症状治疗和保守治疗。遮盖单眼是解除复视症状的手段。两眼视力相等或相差不多的,可两眼交替遮盖。有主张遮盖健眼用患眼注视,可减少麻痹肌的拮抗肌挛缩。保守治疗可用针灸、理疗和药物治疗。常用的药物有维生素B1、B6和B12,肌苷,三磷酸腺苷、辅酶等神经能药物注射或口服。药物可促进肌肉功能的恢复,但更重要的是病因治疗。
Scott(1980)发明用肉毒杆菌毒素A(Botulinum)在肌电图的指引下注入麻痹肌的拮抗肌的肌腹内,使之暂时麻痹,以减轻拮抗肌的挛缩和眼位偏斜。疗效可维持数周。但个体差异很大,因而疗效很不一致。我国还没有应用肉毒杆菌毒素治疗麻痹性斜视,在外国虽有应用,但它还不能代替其他疗法。
如怀疑是外伤引起肌肉撕裂时,应尽快手术探查。疑为眼眶骨骨折者,应作X线检查以证实诊断。如眼外肌或眶内组织嵌顿于骨折缝处,应尽快或待局部充血、水肿消退后施行手术探查和矫治。如病因已明确,经过病因治疗或证明其已停止进展,保守治疗6个月以上确实无效时,才考虑手术治疗。