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先天性婴儿性麻痹性斜视
基本信息

英文名称 :congenital paralytic strabismus

作者
杨少梅
概述

先天性麻痹性斜视(congenital paralytic strabismus)是指先天发育异常,出生时或生后早期(6个月内)出现的麻痹性眼位偏斜。发育异常可发生在中枢神经系统神经核、支配眼外肌的神经干以及眼外肌与筋膜。分娩时的产伤,婴儿时期的中枢神经系统疾病如脑瘤是引起先天性麻痹性斜视的其他原因。可某一条眼外肌受累,也可单眼的某一组眼外肌受累,甚至单眼多条眼外肌受累,或双眼同名肌受累等。

临床表现
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辅助检查

牵拉试验可用于鉴别限制性和麻痹性斜视,也可以用来判断麻痹肌的拮抗肌的功能状态,以此了解病情,确定手术方案。对不配合的低龄儿童,需在全麻状态下进行。歪头试验及Parks三步检查法可区分垂直肌肉麻痹。同视机可测定自觉角和他觉角及双眼视功能。眼底照相获得眼底照片,通过视盘几何中心和黄斑中心凹的相对关系判断旋转斜视。

鉴别诊断
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治疗

有弱视者积极治疗弱视,小度数斜视可考虑使用三棱镜矫正。诊断明确,有手术指征者应尽早手术治疗。手术治疗的原则包括减弱拮抗肌为主,对不全麻痹者可加强麻痹肌,配偶肌功能亢进时可减弱配偶肌,加强间接拮抗肌。对直肌全麻痹者,可借助其他肌肉的力量,常用的方法包括肌肉联结术和肌肉移植术。要以保证正前方与正下方的最大双眼注视野为手术设计的首要原则。如矫正效果大致相同,减弱手术应首先考虑上转肌,加强手术可首先考虑下转肌。可适当分次手术,间隔期可观察病情,了解眼位变化,即使调整治疗方案。手术避免过矫。

来源
北京儿童医院诊疗常规——眼科诊疗常规(第2版),第2版,978-7-117-22638-7
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