间歇性外斜视是介于外隐斜和共同性外斜视之间的一种过渡型斜视,随年龄的增长,融合性和调节性集合功能逐渐减弱,最后失去控制,丧失代偿能力,成为恒定性外斜视。隐性与显斜的差别,仅是一个可以为融合功能所控制,一个不能用融合功能加以控制,二者在本质上是相同的,特别介于二者之间的间歇性斜视,更难截然分开。可以认为从外隐斜至间歇性外斜视,最后发展成恒定性外斜视,是随年龄的增长,在外斜视发展过程中的不同表现。如果用遮盖法做检查,除去融合,当遮盖移去后,被遮盖眼还停留在偏斜位置,不能很快恢复双眼注视,出现显斜状态,必须两眼视线重新调整才能恢复双眼注视,此种情况,实际上已超出隐斜范围,属于间歇性外斜视。
间歇性外斜视在外斜视中比较常见,主要是外展和集合功能之间的平衡失调,集合功能不足和融合力低下。融合能力是生后逐渐发育起来的视功能。人的两眼眶轴约呈45°分散位,而眼位经常处于平衡状态。这除受两眼球周围解剖因素影响外,主要由融合反射等视运动反射因素所控制。例如人的休息眼位为轻度外斜,但时刻受融合性和调节性集合所控制,而不出现外斜。如一旦失去此种控制,外展和集合出现不平衡时,将出现外隐斜,随年龄的增长,调节和融合功能的减退,集合功能相应的减弱,外隐斜可转为间歇性外斜视。
除上面这些神经支配和解剖因素外,屈光不正可进一步改变神经支配的方式,从而影响眼位。如未经矫正的近视,看近距离目标时,不使用调节,因而调节性集合减弱,容易引起外斜视。高度远视,未经矫正,即便使用调节,成像也不清晰,故常常放弃调节,致使调节性集合功能低下,也可引起外斜视。但与外斜视关系密切者为近视性和散光性屈光参差,使双眼成像不清,大小不一,妨碍融合,促进抑制,最后引起外斜视。
外斜视比内斜视少见。Friedmann(1980)在38000个1~21/2岁儿童的眼科普查中,发现斜视儿童498个,其中72.2%是内斜视,23%是外斜视,内外斜视的比例为3∶1,与斯堪的那维亚、英国、加拿大和美国等国的报告相似。在中东、赤道非洲和东方国家外斜视的发生比美国更多。在中欧外斜视的发病率最低。Jenkins发现在离赤道越近的国家发病率越高。男、女性的发病率比较,女性偏多,约占61%~70%。
有由运动和感觉两方面因素进行分类。
1.运动因素
根据Duane,Burian等的主张,从外展和集合之间的不平衡,斜视度看远和看近之间的差别来进行分类,共有四型。
(1)外展过强型
看远的斜视角大于看近的,至少大15△,AC/A比率高。
(2) 基本型
看近和看远的斜视角基本相似,差别不超过10△,AC/A比率正常。
(3)集合不足型
看近的斜视角大于看远的,至少大15△,AC/A比率低。
(4)类似外展过强型
初步检查时,这类患者看远时的斜视角比看近的大,经用特殊检查法(遮盖法和加+3.00D透镜法)可发现看近的斜视角和看远的一样,说明AC/A比率正常,也有时比看远的更大,说明AC/A比率高。这种表面上看好像是外展过强,事实不然,故称类似外展过强型,如看远斜视角依旧大于看近的,则为真正的外展过强。
鉴别真正的外展过强与类似外展过强型的方法有二种:
1)遮盖法:先用交替遮盖加三棱镜法初步查出看近和看远的斜视角,如果看远的大于看近的,则在初步检查完毕后,遮盖一只眼(Scobee建议盖24小时,von Noorden主张盖1小时,Burian主张盖30~45分钟)用同样方法再测一次。因为儿童的集合冲动有可能掩盖部分外斜,致使看近斜视角减少而误诊为“外展过强”,盖一只眼的目的是短暂地消除患者的融合冲动,以便发现看近的真正外斜视度数。由于短暂的融合可以恢复这种代偿机制,所以在打开遮盖眼之前,要把检查的器械准备就绪,先遮盖注视眼,再打开遮盖眼,不让患者有融合的机会,立即先查看近的斜视角,然后查看远的,如遮盖后看远的斜视角与看近的相同,则为类似外展过强型。
2)加+3.00D球镜法:双眼加+3.00D球镜,测定看近时的斜视角,如比未加前的斜视角更大,则为类似外展过强型。加+3.00D球镜的目的是除去看近时调节因素引起的集合作用。
久保田认为无必要区别真正的外展过强型与类似外展过强型外斜视,AC/A比率高者相当真正的外展过强型,因类似外展过强型常由基本型及集合不足型移行而来。
2.感觉因素
Swan从视网膜对应关系考虑,将间歇性外斜视分为正常对应间歇性外斜视与双重对应间歇性外斜视两类。
(1)正常对应间歇性外斜视:用同视机检查,在视远情况下,客观斜视角与主观斜视角一致者为正常对应。此型斜视,两眼在分散状态时,能保持融合及眼位正位,具有双眼视功能,但融合消除时,则成外斜状态。斜视角在10°~30°范围,以14°~15°为多,集合功能多不良。
(2)双重对应间歇性外斜视是指同时存在正常视网膜对应与异常视网膜对应而言。用同视机检查,在外斜状态时主观斜视角与客观斜视角不一致出现异常视网膜对应,而正位时为正常对应。其斜视角多比较大,在20°~30°范围,以25°左右为多,集合功能一般较为良好。
以上二型与外展过强型,基本型和集合不足型的关系,认为正常对应者属于集合不足型与基本型,双重对应者属于外展过强型。
间歇性外斜视,一般需行手术治疗,但也适应作某些非手术治疗,例如在术前创造最佳的感觉条件,或必须延期手术的患者,在等待期间,需作增强融合训练等。
1.保守治疗
(1)矫正屈光不正
有明显屈光不正,特别是散光和屈光参差,必须矫正,使视网膜成像清晰,增强对融合的刺激。近视患者应作全部矫正,以便保持主动的调节性集合。远视患者,是否完全矫正或部分矫正,要根据屈光不正的程度,患者的年龄和AC/A比率而定。因矫正远视,将会减弱调节性集合,从而增加外斜视度,因此应根据每个患者的条件,分别对待。通常对屈光不正小于+2.00D的外斜视儿童,不予矫正。
(2)加用负透镜
AC/A比率高的外展过强型外斜视,使用负透镜可增加调节,刺激调节性集合,减少外斜视程度。集合不足型外斜视的幼儿,将负透镜放在双光眼镜的下段,外展过强型外斜视,则将负透镜放在双光眼镜的上段,作为一种临时治疗措施,对视功能有好处,在等待手术期间,可增强正常的双眼刺激。
Caltrider与Jampolsky(1983)应用过矫2D~4D负透镜治疗儿童间歇性外斜视,融合得到改善,同时斜视度也减少,但少数患者戴镜后变成内斜视。von Noorden认为使用负透镜只能作为一种临时治疗措施,推迟手术时间。幼儿能很好耐受负透镜,但当儿童逐渐长大,会引起调节性视力疲劳。
(3)暂时观察
15△或少于15△的小角度外斜视(多数外展过强型外斜视要比15△大),大部分时间有双眼单视,或患儿因某种原因不能手术,或家长不同意,则可暂时观察。在观察期间,应注意视力、斜视度、集合近点和双眼视功能的变化,如外斜视的出现频率增加,在醒着的时候,有一半以上时间出现外斜,集合近点逐渐后退,双眼视功能变坏时,则尽早施行手术。
(4)三棱镜
Ravault等(1972)对斜视角不太大,外展过强型外斜视的儿童,使用底向内的三棱镜来代偿外斜视,以便继续获得双眼单视。矫正全部外斜视所需的三棱镜度,经常戴镜,然后逐渐减少三棱镜度,可获得功能治愈。Bèrard在手术前使用三棱镜,矫正斜视度的1/2~1/3,刺激双眼中心凹。此法适用于小度数外斜视。
(5)戴有色眼镜
强光是分离眼位的一种因素,患儿常在强阳光下闭合一眼,戴有色眼镜,可减少进入眼内的光量,从而增强对外斜视的控制。
(6)正位视训练
Knapp综合多数斜视学者的意见,认为正位视训练除作为辅助治疗外,不能代替手术。对术前是否需行正位视训练,意见不一。训练包括交替遮盖,抗抑制治疗,唤起复视,增强融合范围。von Noorden很少在术前使用正位视训练。
2.手术治疗
(1)手术的适应证
是否需要手术,应综合考虑斜视角的大小,显性斜视出现的频率和时间的长短,集合功能是否良好,患者年龄,融合控制的状态,双眼视功能状态和有无视力疲劳等因素。即使斜视角小,但出现显性斜视的频率多,时间长,集合和双眼视功能差,视力疲劳明显者,也可手术。如斜视角大,但出现显性斜视的频率少,时间也短,集合和双眼视功能还好,无视力疲劳,可不勉强行手术。对小于10°间歇性外斜视儿童,如有良好的双眼视觉可观察随访,当视功能有恶化趋势时应及时手术。观察期间应进行远、近立体视的检查以全面评价双眼视觉功能,一旦远立体视有部分或全部丧失,应尽快手术。
原发性外斜视,不像内斜视,斜视角一般要超过20△,小角度者很少。因此手术标准如为功能性目的,看远和看近的斜视角至少15△,为美容目的,斜视角至少20△~25△。
(2)手术年龄
间歇性外斜视的最佳手术年龄一直有争议。一些斜视学者如Parks和Knapp等赞成早期手术,认为当间歇性外斜视已确诊,而外斜视逐渐向坏的方向发展时,即应手术,4岁前手术对儿童的双眼视觉的恢复比4岁后手术更好。延期手术会加深抑制程度,减弱融合范围,手术的失败率更高。但Jampolsky,Burian及von Noorden等赞成延期手术,认为对视觉尚未成熟的儿童行手术,术后过矫的可能很大,发生连续性内斜视,引起弱视和丧失立体视。Edelman等报告4岁前行外斜矫正术,有20%发生过矫,即使4~6岁手术,也有8%发生弱视。可以观察斜视的进展,譬如伴随面骨和鼻窦的发育,瞳距加大,斜视角也增大,有时会发生自发性改善。在此期间可观察患儿的双眼视功能和向侧方及向上、下注视时的斜视角的变化,用三棱镜或负镜片或进行正位视训练,改善双眼视觉状况。当融合功能迅速减退,斜视越来越明显,或变为恒定性外斜视,则应尽早手术。
(3)手术目的
作斜视手术的目的,尽可能地保持眼位接近正位,许多学者提倡对间歇性外斜视应少量过矫,这样功能性的效果将更为稳定。Raab及Parks(1969)建议争取过矫10△~20△,因过矫度数太小,经过一段时间后,外斜视会复发,如过矫度数太大,则因术后发生连续性内斜视而需再次手术。主张过矫的理由,认为术后的复视可刺激融合性集合,使最后的眼位正位,保持稳定。实际上达到预期的过矫并不容易,在成熟儿童和成人可以用调整缝线的方法达到预期的眼位。但在未成熟婴儿应避免过矫。Moore报告如果在向侧方注视时的外斜视角比原在位小,则术后容易过矫。Schlossman等认为成年患者,手术最好低矫(残余外斜视在15△以下),不要过矫。
(4)手术方法的选择
根据间歇性外斜视的分类选择不同的术式会取得良好的手术效果。术前应进行正确的诊断,特别是区别真正的外展过强型和类似外展过强型外斜视。
对真正的外展过强型,一般行双眼外直肌后退术。对基本型和类似外展过强型,多数学者选择斜视眼的外直肌后退和内直肌缩短术,效果稳定而且手术量易于掌握。Kushner等对这两型外斜视做双侧外直肌后退术,也取得相同效果。其他人认为对称性手术(双外直肌后退)与非对称性手术(单眼外直肌后退和内直肌缩短)的效果并无区别。对于这两种术式的评价需要进行长期的前瞻性的比较。对集合不足型一般做双侧内直肌截除术,截除量为3~6mm,可以减少术后远近斜视度的差别和复视,术后通常有暂时的过矫。也有人做单侧后退截除术,截除量多于后退量。Snir等用一种称为“斜向后退(slanted recession)”的术式,外直肌上缘按看远斜视度后退,下缘按看近斜视度后退,称其消除远近斜视度差别优于标准术式。对于大于50△大角度外斜视需要后退双眼外直肌并缩短斜视眼的内直肌。
近年来许多作者用超大量外直肌后退术矫正大角度外斜视,后退量达9~12mm。并报告其一次手术成功率比常规手术量组明显提高。由于此术式有减弱术后外转力量,因而对双眼视力相等的间歇性外斜视,术前眼球运动正常或已有侧方注视的非共同性者应慎重选用。有的病人对侧方注视时的复视比较敏感,而外转不足的外观也不能令病人对手术效果满意。von Noorden认为在单眼弱视的病人可以采用这种术式。
大角度外斜视的病人经常有4条斜肌过强,因而有些人建议做斜肌减弱术。von Noorden发现在手术矫正了外斜视后这种斜肌过强通常消失了。调整缝线术在大角度外斜视,尤其是低矫的病人进行术后的调整有帮助。但在间歇性外斜视中少用,由于运动性融合可掩盖残余的斜视度。在全麻下进行调整时,眼位因麻醉变异较大而不易确定。Mitsui曾提出在主导眼做非对称性手术可取得良好的效果,但这种方法并未被多数人接受。
(5)手术定量
斜视手术的效果受多种因素影响,如患者斜视度的大小,斜视持续时间的长短,手术年龄,有无垂直性斜视,屈光状态,双眼视功能,特别是融合功能和视网膜对应状态等。解剖因素有眼球的大小,肌肉张力和弹性的差异,眼肌与邻近组织间的解剖关系,还与术后粘连程度,肉芽组织增生多少等有关。此外手术者的临床经验,正确的诊断,合理的手术设计和熟练的手术技巧等也与手术效果有关。因此每个手术者需要根据自己的手术方法的效果总结经验,不断提高手术的成功率。虽然由于上述因素的影响,术者根据自己的经验公式手术,可能得到结果仍是有差异的,但这种经验公式的规律对指导手术量的设计仍有很大帮助。
von Noorden推荐的双侧外直肌后退量与世界各地的斜视学家是相近的(表1)。对大角度的外斜视(>50△)可后退双侧外直肌并缩短一侧或双侧内直肌。
表1 双侧外直肌后退量
转引自:Noorden GK von,Campos EC. Binocular Vision and Ocular Motility Theory and Management of Strabismus. 6th ed. St Louis:CV Mosby,2002.370
手术的效果应从双眼视觉的恢复和眼位恢复正位两方面评价。由于治愈的标准和随访时期的不同,各家报告的手术成功率不同(40%~95%)。von Noorden认为治愈的标准应为:患者无症状,在远、近注视时均有稳定的融合。预后与术前的双眼视觉状况有关。用比较精细的检查方法,在间歇性外斜视手术后的病人中检查,大部分病人的双眼视觉都有一些缺陷。Haase等观察156例间歇性外斜视在一系列感觉试验中有32%有微小外斜视,50%有接近正常的双眼视觉,17%有完全的感觉治愈。在对一组以往认为手术治愈病人的复查中,在注视25米远的红光时,可出现小角度恒定性外斜视。长期观察中发现复发的机会是常见的,因此要恢复正常和稳定的双眼视觉仍有许多需要研究的问题。
(6)术后欠矫的处理
间歇性外斜视术后容易出现欠矫,不管手术作得如何理想,约有40%~45%患者在术后不久或过一段时间后(数月甚至数年)出现欠矫,需要进一步治疗。少量的欠矫可给予底向内三棱镜以取得恒定的双眼视,棱镜屈光度取看远和看近时斜视度的中间值,在主眼上加压贴三棱镜,戴镜6个月,去镜后间歇性外斜视可消失,但多数病人需要再次手术,除去三棱镜后复发的外斜视也要考虑再手术。
(7)术后过矫的处理
术后过矫率在6%~20%。小角度的过矫是理想的结果,随着时间推移会转变为正位。大角度过矫会持续下去。在手术后当天有大角度过矫和运动受限应考虑立即手术。除非有明显的运动受限引起侧方的非共同性,再手术应在6个月后。在等待期间可以采用非手术疗法。如2周后病人仍过矫并有复视,可以使用缩瞳剂或暂时性的远视镜,降低斜视度,使病人获得融合或减少症状。高AC/A率的病人对轻度过矫的远视镜反应很好。如看近斜视度大,可用附加的双焦镜。如上述方法无效,交替遮盖法可消除复视并减小斜视度。对视觉未成熟的儿童或有职业原因的成人,需要维持融合,可选用底向外的压贴三棱镜,但需要根据斜视度变化随时调节。也可用肉毒毒素在内直肌注射治疗连续性内斜视。保守治疗无效或病人不接受保守治疗,可再次手术。如在原来未手术的肌肉进行,可按照常规手术设计手术量。如在已行手术的肌肉上进行,则难预测手术的效果。因这种内斜视容易过矫,而常用的手术准则又不可循,更需要慎重考虑运动和知觉的状况,选择适当的术式,手术量宜保守。