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外斜视
概述

在日常工作、学习和劳动中,双眼眼外肌是处于相对平衡的状态,即使遮盖其一只眼,使融合功能受到破坏,但双眼视轴仍保持平行而不分离者称正位眼。此种情况很少,多数人双眼的眼位有偏离平行位置的倾向,但可通过正常的融合功能而得到控制,仍能维持双眼视轴平行,不出现偏斜,此种潜在性偏斜称为隐斜;如融合功能失去控制,使双眼处于间歇性或经常性偏斜状态时,则称为显斜。事实上隐斜与显斜之间并无本质的区别,只是程度上的不同。

病因及发病机制

(一)原发性外斜视

目前学者们对于内斜视的病因和分类已取得比较一致的看法,但对于外斜视的认识仍有分歧。

1.神经支配因素

Duane(1897)提出外斜视是由于神经支配失调,扰乱了集合与分开机制的矛盾关系。他认为分开运动是受相应神经支配的主动过程而不是集合的松弛。根据这一假说,他提出了外斜视的分类法,并用以解释各型外斜视的基本病因,例如:看远的外斜角大于看近,是由于分开过强,看近的外斜角大于看远,是因为集合不足,看远和看近时外斜角一致的是分开过强合并集合不足。虽然他的论点得到许多学者的认同,大多数眼科医师也沿用他的分类法,但迄今还没有临床和实验资料证明在外斜视时存在着过强张力的分开神经支配,此外,将看近时外斜角大于看远归之于集合不足也似较牵强,事实上所谓集合不足型外斜的集合近点可能正常并具备正常或过强的集合融合幅度,在近距离注视时可能正位,甚至为内隐斜。故有人认为“分开过强”和“集合不足”的用词不当,当今多数学者不赞同以此术语来认识外斜视的病因。

2.解剖因素

Bielshowsky(1934)对Duane的学说提出疑议。Duane认为多数外斜视是由于分开张力过强,Bielshowsky反驳说这种理论无法解释在休息时眼球也处于外斜位,而事实上这种位置是解剖和机械因素造成的,如眼球外组织的位置及其生理特性、眼眶的形状、眶轴、瞳孔距离、眼球大小等等。Weiss(1896)报告了眼眶的生长和深度、水平直肌的长度及其附着点位置都会影响内、外直肌的功能平衡,可见,解剖异常确为外斜视的重要因素。支持这一观点的另一个临床依据是患有颅面骨发育不全者(Crouzon病),其眼眶浅,眶轴朝外,这种患者的外斜视发生率很高。

3.二元论观点

目前对外斜视病因学的认识集中于Duane和Bielshowsky二人的观点,即外斜视源于解剖和神经支配两种因素。解剖和机械因素属静态异常,形成眼位基本偏斜。神经支配因素属动态异常,正常情况下集合与分开相互作用使眼球基本维持正位,这种相互作用的任何异常都会构成外斜视的病因。

4.屈光影响

屈光不正会改变神经支配从而影响眼位。未经矫正的近视,看近时比正常人少用调节,会减弱调节性集合,长期低刺激的集合将发展为外斜视。必须指出,近视对于外斜的发病远不及远视对于内斜的发病那样至关重要。未经矫正的高度远视,不会努力使用调节来克服屈光不正以获得清晰视力,长期低活动的集合机制造成AC/A比值低,发生外斜;而中等度远视经矫正后,因减弱了调节会使原来被调节性集合所控制的潜在外斜视角度增大。双眼屈光参差,无论球镜或柱镜都会造成两眼视网膜成像清晰度不一致,妨碍融合,发生单眼抑制,进而造成外斜。

(二)继发性外斜视

1.知觉性外斜

知觉性外斜(sensory exotropia)是因原发性知觉缺陷如屈光参差、单眼无晶状体以及由器质性病变造成单眼视觉障碍,致使双眼融合部分或完全崩溃,出现外斜视,其特点为偏斜是单侧性的,发生在弱视眼。

2.连续性外斜

连续性外斜(consecutive exotropia)是指原发性内斜自发转为外斜,或因内斜手术过矫形成外斜。内斜自发变成外斜多为斜眼视力差,融合功能不好,也有些高度远视的调节性内斜在成年后调节减弱形成外斜,但并不能以此解释所有的病例。

类型

(一)原发性外斜视

根据患者的不同融合状态,可将外斜视分为外隐斜(exophoria)、间歇性外斜(intermittent exotropia)和外斜(exotropia)。

根据斜视角检查结果可将外斜视作Duane分类,如前所述,采用这种分类法主要是用以描述外斜视的临床表现,而并不意味着它们具有各自不同的发病机制:

1.分开过强型

外斜角在看远时比看近时至少大15

2.基本外斜型

看远和看近的外斜角大致相等。

3.集合不足型

外斜角在看近时比看远时至少大15

4.类似分开过强型

经三棱镜和遮盖法检查,看远外斜角明显大于看近,但经特殊试验检查后发现,看近的外斜角与看远相同,甚至比看远时更大。

(二)继发性外斜视

分为知觉性外斜和连续性外斜。

临床特点
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辅助检查及诊断

1.遮盖试验

用遮盖试验鉴别真正的外展过强与类似外展过强有着重要的临床意义,因为二者的手术方式有所不同。而且绝大多数外展过强型外斜视经遮盖试验证实都属于类似外展过强型。Scobe解释这是由于近处物体的光线强、在视网膜上成像大,形成较大的融合刺激,引起调节性集合,控制了看近的外斜角,而单眼遮盖24小时打破了融合,就暴露出看近外斜角加大,甚至超过看远,Burian报告单眼短时遮盖(30~45分钟)也能得同样的结果。Von Noorden提出,婴儿期集合张力过强也是掩盖看近外斜角的原因,使患儿看近可表现为正位,而看远时集合冲动减少仍出现外斜视。

具体方法:先用交替遮盖加三棱镜中和法分别查出看远和看近的外斜角,单眼遮盖30~45分钟后,同样方法再查一次。必须强调,即使瞬间的双眼刺激也会使患儿在看近时控制外斜,因此,在第二次测量前要将所用器械备齐,先遮盖对侧眼,再去除原有的遮盖物,先查看近、后查看远的外斜角,不让患者有融合的机会,才会获得可靠的结果。

2.+3.00D球镜试验

+3.00D球镜能松弛调节和调节性集合,在AC/A比值低的外斜者双眼前各加+3.00D球镜对眼位影响不大,看近的外斜角可能轻度增加;而在高AC/A的外斜者眼前加+3.00D球镜则看近斜角会明显增加,甚至可能与看远相等,Jampolsky报告外斜中高AC/A者很多,所以这项检查有着重要的临床意义。术前测定AC/A比值可以预知如若发生手术过矫,患者对正镜片治疗的反应。另外,一个高AC/A的基本外斜患者,看近时行使正常调节就可使眼球正位,这种病人术前用负球镜来减弱其看远的偏斜效果较好。

由于遮盖试验与+3.00D球镜试验的机制不同,一个明显外展过强型外斜,对两种试验的反应不同,而选择术式时则通常依据遮盖试验结果。

3.测量斜角

这里重点讨论在测量外斜角时应注意的特殊问题。

(1)视标大小:外斜视患儿会通过集合来克服看近的偏斜,在某些情况下,这种代偿机制可能扩大范围以至也用来克服看远的偏斜,遂采用主动集合以维持看远时的双眼单视,因为模糊的双眼单视比清晰的复视更易接受。所以,只有用远处视标迫使患者放松调节及其相应的集合,才能测出看远时的真正外斜角,Burian等建议用视力表的6/9(0.6)这一行作为看远的视标,因为病人必须放松调节才能辨认这些字母。当外斜患者主诉看远时视物模糊,而屈光检查没有近视,就要考虑到因上述机制形成的调节痉挛。测量双眼视力是检查外斜者有无调节痉挛的简单方法,正常人用双眼比用单眼会多看1~2行而且更清楚,而调节痉挛者的双眼视力比单眼视力明显减低。

(2)测量距离:为了引出最大的外斜角,测量距离应大于6m,这种更自然的视物条件能显示患者真实的融合状态。

(3)多次测量:间歇性外斜的融合控制情况是多变的,故外斜视能否被融合所控制不仅取决于斜角的大小,更有赖于患者的健康情况、注意力是否集中、检查时间的长短和检查时患者的精神状态,所以应在一天中的不同时间多次测量斜角。有时患者早晨看远看近都正位或外隐斜,下午因疲劳减弱了融合机能而表现为显斜。相反地,有些间歇性外斜患者术前的融合控制明显好转,这是由于邻近手术的紧张释放出更多的能量使眼球维持正位,术者不必顾虑这种术前眼位的明显改善,仍可按原检查结果实施手术。

4.知觉适应

外展过强型外斜的看远显斜和看近隐斜通常共存,因而得以建立正常双眼视功能,大多数患者两眼视力正常和非注视眼抑制,而旁中心注视的深度弱视以及深度的异常视网膜对应主要发生在单眼恒定性外斜中。间歇性外斜者的正常与异常视网膜对应共存,由后像试验可看出眼位偏斜时为异常对应,而正位时则为正常对应。

治疗

(一)原发性外斜视

1.非手术疗法

有症状的外隐斜以及间歇性和恒定性外斜通常需要手术,而有些用以增强融合的非手术疗法也能促成理想的知觉改善,使手术推延。但生后早期就出现恒定外斜或没有间歇阶段者,其功能预后差,手术仅达到美容目的,无须作术前治疗。

(1)矫正屈光不正和负镜片治疗:间歇性外斜有屈光不正,尤其是散光和屈光参差,必须矫正使视网膜成像清晰,增强对融合的刺激。近视患者要完全矫正以保持活跃的调节性集合;远视患者是否完全矫正则取决于远视度数、患者年龄和AC/A比值,因为矫正远视会减弱调节性集合,进而加重外斜。外斜儿童远视低于+2.00D可不予矫正,但年长患者的远视需要矫正,以免发生屈光性视疲劳,即使矫正后外隐斜可能发展为显斜而需要治疗。

老视眼出现外隐斜是个特殊问题,随着调节力的下降,外斜视加大并出现症状,应矫正其屈光不正,配戴最弱的双光眼镜以利看近。如果还不能缓解症状,可以在看近时配戴一半力量的底向内三棱镜,用以刺激而不是放松调节性集合。

如外斜者的AC/A比值相当高,可用负镜刺激调节性集合以减轻外斜角度。集合不足型的幼童可配戴负镜片在下段的双光眼镜,外展过强型外斜,则负镜放在双光眼镜的上段,这样可暂时在术前增加患者的正常双眼刺激。Jampolsky提出,许多儿童能耐受负镜带来的3~5D调节性刺激,那些看近正位、看远间歇外斜的患者,在负镜的影响下看近会出现内隐斜,随后几周转为正位,去掉负镜,看近外斜,表明AC/A比值的短暂变化。他还报告一组间歇性外斜患者用过矫负镜治疗,70%显示融合改善、眼位好转,在停止治疗后,疗效仍维持一年之久。而von Noorden只把负镜作为高AC/A比值者的临时治疗措施,很少应用于大年龄儿童和成人,他认为尽管儿童对负镜所致调节刺激的耐受很强,但随着年龄的增长,近距离工作量加大,可能出现调节性视疲劳。

(2)三棱镜治疗:术前用三棱镜可改善外斜视患者的融合控制能力。Bérard用三棱镜使患者斜视度矫正了1/2~1/3,以加强双眼中心凹刺激;Ravault用三棱镜矫正了全部外斜视,然后再逐渐减弱三棱镜度数,取得满意的功能效果,避免了手术。Jampalsky建议,术后残余性外斜可用三棱镜引发复视、刺激融合,以利正位。

(3)遮盖治疗:主要是遮盖优势眼,防治单眼抑制及弱视,尤其是间歇性外斜有抑制者和视网膜异常对应者。

2.手术治疗

(1)手术指征:外斜视是否手术取决于融合控制状态、患者年龄、斜角大小。

1)融合状态:凡生或生后早期出现显斜、无间歇病史、可交替注视的外斜幼儿,一经查得稳定可信的斜角(至少>20)即可手术。持续大斜角的成年人,一经诊断即可手术。如果发病早,则术后双眼视功能恢复就差,手术只为美容,术后可能残留小角度外斜及交替注视,但也有例外,术后偶见恢复正常双眼视并具备立体视者。间歇外斜和有长期间歇病史的恒定外斜,手术目的旨在恢复双眼视功能,术前必须观察数月,因为并非所有病例都是进行性的。进展指征包括融合控制力逐渐丧失,显斜频率逐渐增多,如在清醒状态下外斜视出现时间超过50%或引起视疲劳症状就应手术。病程进展还另有一些征象,如外展过强型继发了集合不足、基本外斜角度增大、发生抑制使显斜时复视消除。如第一次检查就发现一个或几个症状,或在观察期间出现融合衰退即可手术;有视疲劳的外斜和经非手术疗法不奏效者均需手术。

2)病人年龄:关于间歇性外斜的手术年龄尚有争议,有人主张早期手术有利于建立正常的双眼视功能,也有人认为对视系统发育还不成熟的幼儿早期手术容易过矫,术前患儿双眼视力正常,立体视正常,而术后发生连续性内斜伴弱视,立体视丧失。尽管在5岁前手术的连续性内斜发生率仅为10%,但这种后果可以说是灾难性的,所以von Noorden建议将手术延迟到6岁以后,在观察期间,可用底向内的三棱镜或负镜增强双眼视,如采用非手术疗法仍出现融合退化、偏斜持续才考虑提前手术。

3)斜角大小:原发性外斜视的斜角多大于20,如果从功能考虑手术,看远或看近外斜角至少要有15,如果从美容考虑,至少外斜20~25才作矫正术。

(2)手术目的:原则上斜视手术的目的是尽可能将眼位矫正为正位,但许多医生认为,间歇性外斜术后轻微过矫是理想的,其功能恢复效果会更稳定。Raab等建议要争取过矫10~20,如小量过矫,一段时间后会外斜复发,如大量过矫造成连续性内斜则须再手术。主张过矫者认为术后复视会刺激融合性集合,维持最终眼位保持正位,这对年长儿童和成人无疑有益,但对视系统未成熟的儿童决不能过矫,以免出现小角度内斜。另一方面也有人主张成年人手术以欠矫为宜,残余外斜要小于15。显然,术前设计一个合适的小量过矫并非易事。Moore报告在手术前应作侧向注视试验,如果间歇性外斜在侧向注视时的外斜角比原在位小,术后容易过矫,von Noorden也认为,对于一条功能不足的眼外肌不应按常规量作减弱手术。

(3)术式选择:许多研究表明,根据术前分类来选择不同术式会取得良好的术后功能效果。对外展过强型作后退双眼外直肌,对类似外展过强型和基本型外斜,在非主眼作外直肌后徙和内直肌截除。成年人>50的大角度外斜可能需要后退双外直肌和截除1~2条内直肌,如果病人合作,采用调整缝线更为有益。大角度外斜常伴有斜肌亢进,在水平直肌手术后往往就会消失。

Mitsui等(1980)提出在优势眼手术效果更好,Len nerstrand(1986)报告没有资料支持这种术式,他建议在非优势眼手术或双眼外直肌手术。

大角度成年患者单眼弱视需特殊处理。Jampolsky提议,在弱视眼将外直肌后退到赤道部后方,将颞侧球结膜后徙或作T形切口以减弱其牵制作用,内直肌大量截除至14mm,从而达成眼球正位。术后眼球外转受限,但阻止了外斜复发。

(4)手术效果:从术后双眼视功能恢复以及斜角由显斜转为隐斜这一角度来确定手术效果,那么手术成功与否和术前的双眼视状态直接相关,成功率也因随访时间和判定标准而异。von Noorden提出治愈标准应为患者无症状并在远近距离都恢复了融合。术前无抑制、无复视、只偶尔显斜者比长期持续外斜的预后要好。

由于外斜视的复杂特性,对所谓治愈者用更精细的知觉试验检查就会暴露其双眼视功能小的缺陷,如立体视的缺陷等等。von Noorden对外斜术后在33cm和6m眼正位或轻度内隐斜的“治愈”者用25m视标检查,多数出现了小的持续外斜,证实并非完全治愈,说明间歇性外斜视正常和稳定双眼视的恢复仍是迄今所面临的重要挑战。

(5)欠矫的处理:多数持续间歇性外斜需再次手术,有些术后很快出现残余性外斜,有些在术后几月甚至几年才发生,可用底向内三棱镜,度数等于或大于残余外斜角,激发集合,改善融合,减少外斜。

(6)过矫的处理:术后当天出现大量过矫并伴有术眼运动受限者应立即手术处理,内直肌截除过多或外直肌脱位会造成这种并发症。

更常见的过矫是小角度内斜,通常为共同性。术后内斜10~15是理想状态,随着时间会完全消失,但大的偏斜有加重趋势,可暂不处置,密切观察2周以上,如持续复视,可用缩瞳药减弱调节和调节性集合;也可配戴远视镜减轻偏斜,促进融合,高AC/A者用远视镜效果好;如果看近内斜明显,采用双光镜更为有益。当上述治疗无效时,采用交替遮盖不仅能消除复视还能减小斜角。另外,对视系统未成熟的儿童,用底向外三棱镜较理想,并根据斜角变化调整三棱镜度数。非手术治疗至少6个月,因为连续性内斜自发减小需要相当长的时间。再次手术的适应证为:患者不能接受保守治疗;因水平运转受限、侧向运动非共同性而出现复视;经保守治疗斜角不改善甚至增加。当然如果过矫者眼球运动持续受限,手术就不必拖延6个月以后,因为由于内直肌张力过强和外直肌后退过多所造成的术后过矫是不会随着时间而改善的。

(二)继发性外斜视

知觉性外斜视:此病患者无双眼单视,首先应针对病因进行治疗,如恢复双眼单视功能无望,手术目的大多为了改善外观,而且手术效果不一定能够永远保持不变,可能几年或几十年后再次出现外斜视。

手术应尽量限于患眼,手术量要充分。有人主张适量过矫(<15°),以维持远期疗效。Jampolsky 主张作外直肌超常量后退联合内直肌最大量截除,防止外斜视复发。

连续性外斜视:内斜术后过矫的连续性外斜有随时间逐渐减轻的趋势,所以再手术前至少要密切观察6个月,非手术疗法主要是减低远视球镜。Jampolsky主张对近视可加2~5D过矫负镜,而von Noorden认为这样虽然能维持暂时正位,但不能解决根本问题,年长儿童可能会出现调节性视疲劳,故建议用底向内的三棱镜来消除复视。

来源
实用眼科学,第3版,978-7-117-12208-5
实用眼科学,第3版,978-7-117-12208-5|小儿眼科学,第1版,7-117-05157-4
中华眼科学(第3版/上、中、下册),第3版,978-7-117-18948-4
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