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外斜视
基本信息

英文名称 :exotropia

概述

外斜视(exotropia)是分开性偏斜,由于双眼融合功能不良,不能控制视轴正位所导致的视轴偏斜。在注视一个目标时,双眼视轴本应指向同一个目标,当只有一只眼的视轴指向目标,而另一只眼的视轴出现散开性偏斜,不能指向这个目标即为外斜视。美国眼科临床指南中指出,外斜视是视轴异常分离。外斜视多在儿童时期发病,发病初期,外斜视总是处于间歇阶段,双眼知觉状态基本正常,眼外肌正常,眼球运动的范围正常或基本正常,即运动范围不受限制或很少受限制。由于融合功能的差异,致使控制视轴眼位的能力不同,表现为三种常见的不同的外斜视,即外隐斜、间歇性外斜视和恒定性外斜视。外斜视与内斜视的发生比例约为1∶3。

病因及发病机制

目前还不清楚外斜视的发病病因,多数学者综合Duane的神经支配理论和Bielshowsky的机械因素理论来说明其发病机制。遗传因素也是外斜视形成的一个重要因素。发病越早、斜视出现的频率越高,时间长,遗传倾向越明显。遗传方式是常染色体显性遗传和隐性遗传。

1.神经支配因素

Duane(1897年)提出外斜视是由于神经支配失调,扰乱了集合与分开机制的矛盾关系。他认为分开运动是受相应神经支配的主动过程而不是集合的松弛。根据这一假说,他提出了外斜视的分类法,并用以解释各型外斜视的基本病因,例如:看远的外斜角大于看近,是由于分开过强,看近的外斜角大于看远,是因为集合不足,看远和看近时外斜角一致的是分开过强合并集合不足。虽然他的论点得到许多学者的认同,大多数眼科医师也沿用他的分类法,但迄今还没有临床和实验资料证明在外斜视时存在着过强张力的分开神经支配,此外,将看近时外斜角大于看远归之于集合不足也似较牵强,事实上所谓集合不足型外斜的集合近点可能正常并具备正常或过强的集合融合幅度,在近距离注视时可能正位,甚至为内隐斜。

2.解剖因素

Bielshowsky(1934年)对Duane的学说提出异议。Duane认为多数外斜视是由于分开张力过强,Bielshowsky反驳说这种理论无法解释在休息时眼球也处于外斜位,而事实上这种位置是解剖和机械因素造成的,如眼球外组织的位置及其生理特性、眼眶的形状、眶轴、瞳孔距离、眼球大小等。Weiss(1896年)报告了眼眶的生长和深度、水平直肌的长度及其附着点位置都会影响内、外直肌的功能平衡,可见,解剖异常确为外斜视的重要因素。支持这一观点的另一个临床依据是患有颅面骨发育不全者(Crouzon病),其眼眶浅,眶轴朝外,这种患者的外斜视发生率很高。

3.二元论观点

目前对外斜视病因学的认识集中于Duane和Bielshowsky两人的观点,即外斜视源于解剖和神经支配两种因素。解剖和机械因素属静态异常,形成眼位基本偏斜。神经支配因素属动态异常,正常情况下集合与分开相互作用使眼球基本维持正位,这种相互作用的任何异常都会构成外斜视的病因。

4.屈光影响

屈光不正会改变神经支配从而影响眼位。未经矫正的近视,看近时比正常人少用调节,会减弱调节性集合,长期低刺激的集合将发展为外斜视。必须指出,近视对于外斜的发病远不及远视对于内斜的发病那样至关重要。未经矫正的高度远视,不会努力使用调节来克服屈光不正以获得清晰视力,长期低活动的集合机制造成AC/A比值低,发生外斜;而中等度远视经矫正后,因减弱了调节会使原来被调节性集合所控制的潜在外斜视角度增大。双眼屈光参差,无论球镜或柱镜都会造成两眼视网膜成像清晰度不一致,妨碍融合,发生单眼抑制,进而造成外斜。近年来研究表明,外斜视中屈光不正类型的分布与非斜视人群相似,可见屈光不正对外斜视的发病影响不大。

类型

根据患者的不同融合状态,可将外斜视分为外隐斜(exophoria)、间歇性外斜视(intermittent exotropia)和恒定性外斜视(exotropia)。根据斜视角检查结果可将外斜视作Duane分型。

(1)基本型

视远、视近斜视度相近,但侧方位可能存在非共同性。调节性集合与调节的比率(accommodative convergence/accommodation,AC/A)值正常。

(2)分开过强型

视远比视近斜视度大,相差≥15;遮盖一眼30~60min后,视远斜视度仍然大于视近。

(3)集合不足型

视近斜视度大于视远,相差≥15。AC/A值低于正常。

(4)类似分开过强型

初次检查时视远斜视度比视近大,但遮盖一眼30~60min后,视近斜视度增大,与视远相近或更大。

临床特点
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辅助检查及诊断

斜视度测量是斜视临床检查中的一个重要环节,充分考虑到患者的融合力对斜视度数的影响,精确的斜视度测量对于斜视的手术设计和手术疗效至关重要。

1.角膜映光法

见第九章第三节“斜视角检查”部分。角膜映光法对年幼儿童和婴儿易于实施,但很不精确,还需要考虑kappa角的影响。

2.遮盖试验

用遮盖试验检查双眼融合功能被破坏下的外斜视度数,还可以鉴别区分真正的外转过强与类似外转过强类型,从而有利于决定和选择具体手术方式。而且绝大多数外转过强型外斜视经遮盖试验证实都属于类似外转过强型。Scobe解释这是由于近处物体的光线强、在视网膜上成像大,形成较大的融合刺激,引起调节性集合,控制了看近的外斜角,而单眼遮盖24h打破了融合,就暴露出看近外斜角加大,甚至超过看远,Burian报告单眼短时遮盖(30~45min)也能得同样的结果。von Noorden提出,婴儿期集合张力过强也是掩盖看近外斜角的原因,使患儿看近可表现为正位,而看远时集合冲动减少仍出现外斜视。

具体方法:见第九章第三节“斜视角检查”部分。先用交替遮盖加三棱镜中和法分别查出看远和看近的外斜角,单眼遮盖30~45min后,同样方法再查一次。必须强调,即使瞬间的双眼刺激也会使患儿在看近时控制外斜,因此,在第二次测量前要将所用器械备齐,先遮盖对侧眼,再去除原有的遮盖物,保持一只眼视物,先查看近、后查看远的外斜角,不让患者有融合的机会,才会获得可靠的结果。

3.三棱镜加交替遮盖法

三棱镜加交替遮盖法是斜视术前斜视度数测量的“金标准”,适合于双眼都具有注视能力的患者。一眼视力低下的知觉性斜视患者则选用三棱镜角膜映光法Krimsky法测量斜视度。三棱镜的材料和放置的位置决定着其屈光力(王利华,2014年)。三棱镜尖的角平分线与患者的视轴垂直时的位置为最小偏向角位(minimum deviation position),树脂(塑料)三棱镜标定于此位置。我们在临床上使用树脂三棱镜测量时,可将三棱镜放置在额平面位(frontal plane position),即三棱镜的后表面平行于下眶缘,可使测量误差最小化。采用额平面位操作容易,可重复性好,并且接近于三棱镜的实际屈光力。玻璃三棱镜与树脂梯状三棱镜检查结果略有差别;当测量斜视度大于80时,不要把两块三棱镜叠加在一起使用,因为叠加后的度数远大于两块三棱镜之和。比较准确的方法是将两块三棱镜分放在两眼前,虽然测量后患者的实际斜视度数略大于两块三棱镜之和,但相对比较准确。为了引出最大的外斜角,斜视度斜视测量距离应大于6m,注视窗外物体或阳光下更容易暴露外斜视,显示出更为真实的融合状态和斜视度数。注意合并近视的间歇性外斜视患者应戴矫正眼镜2周以上再进行术前斜视度数测量,特别是对戴高度数眼镜的斜视患者,需要考虑到镜片的三棱镜作用所产生的测量误差。可参见第九章第三节“斜视角检查”部分。

4.多次测量

间歇性外斜的融合控制情况是多变的,故外斜视能否被融合所控制不仅取决于斜角的大小,更有赖于患者的健康状况、注意力是否集中、检查时间的长短和检查时患者的精神状态,所以应在全天中的不同时间多次测量斜角。有时患者早晨看远看近都正位或外隐斜,下午因疲劳减弱了融合机能而表现为显斜。相反地,有些间歇性外斜视患者术前的融合控制明显好转,这是由于手术时疼痛紧张释放出更多的能量使眼球维持正位,术者不必顾虑这种术前眼位的明显改善,仍可按原检查结果实施手术。

5.弧形视野计法

是基于角膜映光法检查的原理,患者偏斜眼居中心位,另一眼分别注视正前方6m远视标及弧形视野计中央注视点,检查者沿弧形臂移动手电筒灯光,直到光反射落在偏斜眼的角膜中心为止,根据弧形臂上的刻度确定斜视度(圆周度)。弧形视野计法比角膜映光法要准确一些,但也应考虑kappa角的影响。

6.同视机检查

原在位测定主观斜视角和客观斜视角,确定有无异常视网膜对应关系,还应注意分别检查向左向右各转动25°时的斜视度,确定有无侧方位是否存在非共同性,以便手术设计合理,避免原在位手术过矫,基本型外斜视更应注意。

治疗

1.非手术疗法

有症状的外隐斜以及间歇性和恒定性外斜通常需要手术,而有些用以增强融合的非手术疗法也能促成理想的知觉改善,使手术推延。但生后早期就出现恒定外斜或没有间歇阶段者,其功能预后差,手术仅达到美容目的,无须做术前治疗。

(1)矫正屈光不正和负镜片治疗

间歇性外斜视有屈光不正,尤其是散光和屈光参差,必须矫正使视网膜成像清晰,增强对融合的刺激。近视患者要完全矫正以保持活跃的调节性集合;远视患者是否完全矫正则取决于远视度数、患者年龄和AC/A比值,因为矫正远视会减弱调节性集合,进而加重外斜。外斜视儿童远视低于+2.00D可不予矫正,但年长患者的远视需要矫正,以免发生屈光性视疲劳,即使矫正后外隐斜可能发展为显斜而需要治疗。

老视眼出现外隐斜是个特殊问题,随着调节力的下降,外斜视加大并出现症状,应矫正其屈光不正,配戴最弱的双光眼镜以利看近。如果还不能缓解症状,可以在看近时配戴一半力量的底向内三棱镜,用以刺激而不是放松调节性集合。

如外斜者的AC/A比值相当高,可用负镜片刺激调节性集合以减轻外斜角度。集合不足型的幼童可配戴负镜片在下段的双光眼镜,外转过强型外斜,则负镜片放在双光眼镜的上段,这样可暂时在术前增加患者的正常双眼刺激。Jampolsky提出,许多儿童能耐受负镜片带来的3~5D调节性刺激,那些看近正位、看远间歇外斜的患者,在负镜片的影响下看近会出现内隐斜,随后几周转为正位,去掉负镜,看近外斜,表明AC/A比值的短暂变化。他还报告一组间歇性外斜视患者用过矫负镜片治疗,70%显示融合改善、眼位好转,在停止治疗后,疗效仍维持一年之久。而von Noorden只把负镜片作为高AC/A比值者的临时治疗措施,很少应用于大年龄儿童和成人,他认为尽管儿童对负镜片所致调节刺激的耐受很强,但随着年龄的增长,近距离工作量加大,可能出现调节性视疲劳。

(2)三棱镜治疗

术前用三棱镜可改善外斜视患者的融合控制能力。Bérard用三棱镜使患者斜视度矫正了1/2~1/3,以加强双眼中心凹刺激;Ravault用三棱镜矫正了全部外斜视,然后再逐渐减弱三棱镜度数,取得满意的功能效果,避免了手术。Jampalsky建议,术后残余性外斜可用三棱镜引发复视、刺激融合,以利正位。

(3)遮盖治疗

主要是遮盖优势眼,防治单眼抑制及弱视,尤其是间歇性外斜视有抑制者和视网膜异常对应者。

2.手术治疗

根据外斜视发病过程中的特点,准确把握最佳的手术时机至关重要。von Noorden观察了一组间歇性外斜视患者,由于各种原因,该组患者都没有做斜视矫正手术,随访5~10年,平均3.5年。结果发现,前述症状有≥1个加重的占75%,没有变化的占9%,有改善无须治疗的占16%。所以,在随访期间,对间歇性外斜视患者,应该密切观察病情的变化,掌握手术时机,主要参考以下三个指标:

(1)融合功能控制眼球正位的能力

参考纽卡斯特控制分数(NCS分数)。John Sloper提出,按照患者融合功能控制眼球正位和失去控制眼球偏斜的时间之比进行分析评估。随着融合功能控制眼球正位能力的逐渐下降,斜视出现的频率会逐渐增加,出现的时间逐渐延长,这就是双眼视觉不断恶化的标志,这类患者需要手术矫正。如果患者偶尔出现外斜视,就无须行手术。对家长或患者本人采取调查问卷的形式了解外斜视患者每天或每周在家时的斜视变异,疲劳偏斜大的情况,所有控制好的一天、控制差的一天的变异等。患者出现斜视的时间超过清醒时间的一半或者出现视觉疲劳,这是手术的指征。基本型外斜视出现集合不足,基本斜视度变大,在显性斜视状态不出现复视,或者立体视力下降,这也是手术的指征。临床检查时还需要掌握眼位偏斜后的控制能力有多强,是偏斜后立即控制正位,还是眨眼或再注视后恢复眼位,或者只能维持斜视位等。如果患者在初诊的时候不能经常维持正位,外斜视频率较高,则考虑尽早手术;如果隐斜患者不能通过三棱镜控制视疲劳,可能也需要手术矫正。

(2)斜视度的大小

斜视度的大小是决定手术与否的重要因素。目前通常认为外斜视手术起点是15~20。如果斜视度在15以下,很少有患者意识到存在斜视,觉察到斜视带来的困扰。但是,由于间歇性外斜视患者的知觉和运动特点的变异很大,对治疗的反应也不尽相同。有的外斜视患者的斜视度数比较大,比如达到30。平时能够成功地维持隐斜状态,有时出现间歇性外斜视,而且没有任何症状。有的外斜视仅有15,虽然做过正位视训练,但仍然处于间歇性外斜视状态。成年人一旦确认患有大角度恒定性外斜视,应该尽快手术矫正。

(3)患者的年龄

1)婴儿型外斜视

由于在出生后或出生后短期表现为恒定性外斜视,没有间歇期,所以一旦能够准确地测量出斜视度,就应该尽早考虑手术矫正斜视。这类患者的手术时机和手术前必须满足的条件与婴儿型内斜视相同,斜视度至少15。多数学者认为,婴儿型外斜视的手术宜在2岁之前完成。

2)间歇性外斜视

在儿童视觉发育成熟之前,应该推迟手术时间,避免出现继发性内斜视。因为多数内斜视没有间歇期,对双眼视觉的损害相当严重。这些间歇性外斜视的儿童本来手术前双眼视力正常、有正常的立体视力,如果突然变成恒定性单眼内斜视,就会导致斜视眼出现弱视,立体视觉丧失,最终会出现单眼抑制或异常视网膜对应。多数专家认为,间歇性外斜视儿童的手术在4岁以后进行比较合适。

3)恒定性外斜视

儿童外斜视由间歇性转变为恒定性,或者为交替性外斜视(没有间歇期),应该尽早手术治疗。

3.手术目标

主要目的是改变或恢复眼球运动和知觉方面的病理状态,改善患者的外观和心理状态,恢复双眼视觉。在儿童早期就发生斜视的成人,手术后大多不能恢复双眼中心凹的融合功能,而现在多数学者认为成人斜视手术不只是为了美容和外观,在成功的斜视手术之后,有以下几个问题能够获得解决:①消除复视和混淆视;②大多数成人斜视有可能获得知觉性双眼融合功能;③扩大周边视野;④改善心理社会功能。这种认识的转变过程也是随着现代社会文明的进步而进步的。

外斜视手术较为理想的目的是远期尽量使眼球保持正位。值得强调的是:在手术前依据基础理论和临床经验,术者应该尽量使手术达到正位或近期轻度过矫一定的度数(≤10PD),一定不能按照欠矫或过矫来设计手术方案。手术后近期获得正位,并不一定是最理想的结果,远期欠矫的发生率比较高。有时采用调整缝线手术比较容易获得理想的手术效果。

手术效果:von Noorden提出治愈标准应为患者无症状并在远近距离都恢复了融合。术前无抑制、无复视、只偶尔显斜者比长期持续外斜的预后要好。由于外斜视的复杂特性,对所谓治愈者用更精细的知觉试验检查就会暴露其双眼视功能小的缺陷,如立体视的缺陷等。von Noorden对外斜术后在33cm和6m眼正位或轻度内隐斜的“治愈”者用25m视标检查,多数出现了小的持续外斜,证实并非完全治愈,说明间歇性外斜视正常和稳定双眼视的恢复仍是迄今所面临的重要挑战。

4.术后欠矫或过矫

间歇性外斜视的病程多呈进展性,术后眼位仍有向外漂移回退的可能性,存在一定的欠矫或复发率,且随访的时间越长发生的概率越高。间歇性外斜视术后欠矫比过矫更为常见,术后早期欠矫的患者预后可能更差,再次手术的概率更高。若患者的融合控制良好,轻度的欠矫通常只需观察。若在术后第1周欠矫度数大于10。则患者很可能需要二次手术。有些则在术后几个月甚至几年才发生。

为了取得稳定的双眼视功能,可给予底向内三棱镜,度数等于或大于残余外斜角,激发集合,改善融合,减少外斜视。如戴镜1年还未治愈,则需要再次手术。

过矫的处理:有人提出对儿童间歇性外斜视手术设计一定要过矫一点,但此类术后的内斜视,很少能够回退到正常眼位,如不给予相应治疗,则易造成患儿形成单眼抑制、弱视或者丧失双眼视功能。因此不主张这种设计性过矫。并且术前由于融合控制力的存在,对手术量的设计有一定的干扰,尤其是年幼患儿,存在过矫的高风险。如何确定合适的手术设计量即目标眼位,也是争论的难点。处理方法:①术后当天出现明显过矫并伴有术眼球运动受限者应立即手术探查,考虑为内直肌截除过多或外直肌脱位等并发症。②术后近期内斜10~15可以随着时间会完全消失,术后内斜视≤20时,一般并不需要立即手术干预,早期采取交替遮盖,打破融合避免融合性集合的产生;可通过配戴正镜片,降低调节性集合也减少了近感知集合;或者根据内斜视度数配戴底向外三棱镜,观察眼位的改善情况。通过上述各种改变知觉状态的方法,各种集合成分均减少,从而减轻双眼集合,特别是在视力发育未成熟的患儿,这些方法有助于减轻眼位过矫,减少连续性内斜视的发生。③如果术后内斜视持续6个月以上则称为连续性内斜视,有文献报道因间歇性外斜视手术过矫的连续性内斜视患病率可达6%~15%,需要再次手术。手术的适应证为:患者不能接受保守治疗;因水平运转受限、侧向运动非共同性而出现复视;经保守治疗斜角不改善甚至增加。当然如果过矫者眼球运动持续受限,手术就不必拖延6个月以后,因为由于内直肌张力过强和外直肌后退过多所造成的术后过矫是不会随着时间而改善的。

儿童间歇性外斜视的手术时机与斜视发生时间和双眼视觉功能相关。斜视发生越早,破坏双眼视觉功能风险越大,应尽早手术。斜视发生较晚、控制较好、对双眼视觉功能影响不明显者,可推迟手术,定期观察。间歇性外斜视手术设计不提倡欠矫,更不提倡设计性过矫,应以遮盖后测得的视远斜视角为手术设计依据。术后近期有暂时性反应性过矫,数周后,最长不超过6个月恢复正位或外隐斜为目标眼位。

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