英文名称 ：congenital esotropia

先天性内斜视是指生后6个月以内发生的内斜视，因为很少能证明确系生后即发生内斜，而往往在生后6个月内才发现，故有人称此种内斜视为婴儿型内斜视，也有人称先天性婴儿型内斜视或婴儿型内斜视综合征。经观察新生儿在生后数周内眼位常不稳定，很少呈正位，眼位在内斜与外斜位之间变动，故在采取病史或作检查时应特别注意。当婴儿逐渐长大，双眼眼球运动逐渐变得协调，至生后3个月时，才能建立起正常的眼球运动。

先天性内斜视的病因一直是斜视学家争论的问题。Worth等认为是由于先天性的融合缺陷及原发性双眼视觉发育不全，并假设双眼视觉缺陷位于视皮质的终端。Chavasse等认为斜视儿童出生时具有正常双眼融合的神经成分，但在生后发育过程中被知觉输入（如单眼白内障，远视）或运动的输出（肌肉麻痹）的障碍阻断了，在此反射基础上引起的内斜视并继发融合能力丧失。如果这种障碍得到早期治疗而祛除，有可能发育正常的双眼视觉。因而Costenbader和Parks主张早期手术治疗。Helveston提出“感觉运动弧”的假设：出生早期发生的原发性中枢性运动融合缺陷，使视觉信号输入在发育不完善的视觉皮质的运动中枢产生有缺陷的信号，从脑干通过脑神经传达到眼外肌，引起内斜视。von Noorden等认为本病的基础是出生早期视觉系统发育尚未成熟，易于受损，眼球运动不稳定，此时如遇各种引起斜视的因素如：集合张力过强，高AC/A比率，远视未矫正及不明因素等，如果运动融合机制发育正常，就能克服而不发生斜视，如运动融合功能发育迟缓或有缺陷，则不能克服因而发生内斜视。动物实验模型显示大脑皮质的纹状区有与立体视觉相关的双眼驱动细胞，人为造成斜视后，双眼驱动细胞功能丧失并有数量减少。对正常新生儿和内斜视婴儿的眼运动和知觉的实验室研究，以及对早期发生的内斜视的治疗经验，使得对病因学的研究更加深入。

治疗先天性内斜视首先应防止弱视的发生，其次是矫正眼位，使看远及看近的斜视度减少并接近正位，至少能取得知觉性融合。但无论在任何年龄进行手术矫正，先天性内斜视都不能取得很好的双眼单视，立体视达不到40弧秒。

1.非手术治疗

（1）弱视

应早期防止弱视的发生，多主张完全遮盖主眼，在遮盖期间要监视注视性质，作视力的定量检查。常用选择观看法作视力测定，观察斜视眼的视力有无改善，防止主眼发生剥夺性弱视。如患儿拒绝遮盖，可用阿托品或其他睫状肌麻痹剂滴眼来抑制主眼视力。一旦出现交替性注视，可以认为双眼视力已趋接近，可停止遮盖，但仍需继续监视双眼视力。弱视治疗取得成功后，则需要手术矫正眼位。

（2）屈光不正

一般均认为婴儿的生理性远视不超过+2.00D～+3.00D。高度远视者少见，AC/A比率通常在正常范围，看远和看近的斜视度相仿，经散瞳检影后，如远视超过+2.00D者，首先戴镜矫正，戴镜2个月内斜视依旧，应考虑手术，如婴儿不合作，拒绝戴镜，有人主张试用缩瞳剂。

Rethy等对先天性内斜视属于非调节性内斜视的观点持反对意见，认为多数病例是属于调节性的；当远视完全矫正，并在1～2个月后重复作检影验光时，发现远视程度较初次检查结果更高，如将屈光度增加并过矫+0.50D～+1.00D时，内斜视程度便减少。为使远视过矫的儿童能接受戴镜，加用阿托品散瞳。利用本法反复进行数次，则隐性远视日益变为显性远视，然后再进行矫正或过矫，直至调节力减弱，调节性集合不再引起内斜视为止。如在儿童早期使用本法，90%的内斜视可避免手术矫正。也有作者对婴儿型内斜视在术前试用三棱镜治疗。

2.手术治疗

（1）手术时机

对先天性内斜视患儿在什么年龄进行手术一直存在争执。Arruga对手术时期的早晚作如下规定，可作参考，详见表1。

表1 手术时期的名称表

根据各家从获得双眼单视功能的标准出发，手术时机有三种观点。第一种认为先天性内斜视，双眼视功能存在先天性的缺陷，缺乏中心性融合功能，早期手术不能获得双眼单视，只能取得周边性融合。而且早期手术（4～18个月）的欠矫和过矫率高，从功能和美容角度衡量，也不比晚期手术好。况且婴儿检查不能配合，所得结果常不能肯定，资料有时不全，对一些A-V综合征、下斜肌过强和DVD等一些伴发病，易被忽略，给手术的设计增加了困难，再手术率高，因此主张在2岁左右或2岁以后手术。第二种认为在2岁以前甚至1岁前作手术者，早期手术获得功能性治愈的机会多，2岁以后手术，往往失去功能性治愈的机会。从精神心理因素方面考虑，早期矫正也有它的优点。如先天性内斜视长期不作矫正，可引起眼外肌、眼球筋膜及球结膜的继发性挛缩改变，造成以后手术上的困难，影响预后。第三种认为4～5岁以后手术，患儿能够配合检查，伴发病已充分表现，一次正位率增加，也可取得一定的双眼单视。

von Noorden不赞成晚期手术，认为当下列条件具备时，不管年龄大小，即可进行手术。

1）内斜视度数大，且较稳定。

2）无调节因素存在。

3）弱视治疗后已成交替性注视。

4）已确定垂直位偏斜的性质，如A-V综合征，DVD等。

综合各家的意见，多数赞成在2岁以前行手术，2岁以后手术的效果就差。生后6个月左右和近2岁作手术，从功能性治愈方面评价，二者在统计学上并无差异。

目前一致认为早期手术使双眼正位或呈< 8°～10°的内斜视，能使先天性内斜视患儿在术后获得粗略的立体视或通过Worth四点试验。Ing总结了106例先天性内斜视患儿分别在出生后6个月、1年、2年时手术，术后眼位正位率分别为100%、100%和96%，并有双眼视反应，而2岁后手术眼位正位者仅有44%有双眼视反应。Helveston报告11例先天性内斜视患儿的平均手术年龄4¹/₃个月，术后效果良好，大多数获得正位或小角度残余。在考虑手术效果时应强调的是双眼正位的年龄。一般认为在18个月时眼位正位即认为早期正位。

（2）手术方法

以往对先天性内斜视的手术常选择非主导眼的后退截除术，如合并下斜肌过强，可联合下斜肌断腱，然后以另眼的后退截除补充。手术量为常规量，达到正位的再手术率较高，平均2.1～2.6次/人。近年来的研究显示对先天性内斜视的手术应与常规的手术方法不同，由于内直肌附着点常较正常成人更靠近角膜缘，有些人选择内直肌超常量（5～8mm）后徙术，用于看近30°以上的内斜视，结果一次手术正位率达73%～84%，手术次数减少，内直肌功能无减弱。如有残余性内斜视，用双外直肌截除作为第二次手术。单侧手术仅用于弱视未治愈者。欧洲的医师更愿意用后固定缝线术，有75%的成功率，并可减少连续性外斜视的发生率。Kushner比较了2组先天性内斜视病例，1组为角膜缘组（将双侧内直肌后徙到角膜缘后10.5mm），1组为附着点组（双侧内直肌按级由附着点后徙），两组的成功率分别为84.6%和63.4%，差异有显著性意义。Scott对大角度先天性内斜视比较了两种手术方法：“一致性手术”方法不管术前斜视度大小，均做双侧内直肌后徙或单眼后徙-截除术，最大量不超过角膜缘后11.5mm。“选择性手术”根据斜视度不同做3或4条水平肌。结论是“选择性手术”的成功率高，再手术率低，更适合于大角度内斜视。

在设计双侧内直肌后徙量时应考虑到患儿的年龄、屈光度、内直肌附着点位置和斜视度的大小。避免盲目的超常量后徙。测量时以角膜缘作标志，比附着点更加稳定。

（3）术后处理

1）过矫和欠矫。

2）术后产生调节性内斜视：先天性内斜视术后可以产生调节性内斜视。Hiles报告术后65%的患儿需用眼镜矫正远视，以控制内斜。Freely观察83例，在1¹/₂岁时手术矫正了眼位，有28%后来又发生内斜，有78%的内斜视仅用+1.50D球镜即可矫正眼位。因在术后头几年远视逐渐增加的缘故，故建议先用大于+1.50D的眼镜矫正远视，然后视其效果，考虑是否需再次手术。

3）分离性垂直偏斜：先天性内斜视合并分离性垂直偏斜的发生率很高，甚至经手术矫正内斜视后数年才发生。如DVD属隐性状态，仅用遮盖法才能查出者，则无需手术。如DVD为间歇性的，则要根据斜视度的大小及出现频率来决定是否行手术。对已过发生弱视年龄的儿童，一眼有DVD，且双眼视力接近或相等者，可使用压抑疗法或主眼上散瞳剂，以改变注视眼，若能取得美容正位，则不必手术。

4）弱视：防止术后发生弱视。Ing报告106例患者，术后41%发生弱视，故对每个患儿术后应作选择观看检查，以监视视力的变化，直至能测定视力时为止。一旦发现有弱视，应迅速采用遮盖法或其他方法治疗，直至视力正常为止。