英文名称 :aphakia
晶状体不在瞳孔区原来位置,无法实施其原先功能的状态。可以是眼内晶状体缺如,也可以是眼内晶状体脱位或半脱位,前者称为真正的无晶状体眼(aphakia),后者可视为无晶状体状态中的一种情况。由于具有相同的光学特点,临床上把无晶状体状态等同于无晶状体眼。
1.白内障手术:为最常见原因。
2.先天性晶状体缺如或脱位。
3.眼外伤。
4.伴有晶状体脱位的遗传性眼病
(1)Marfan综合征;
(2)Weill-Marchesani综合征;
(3)同型胱氨酸尿症;
(4)亚硫酸氧化酶缺乏症(sulfite oxidase deficiency)。
5.伴有晶状体半脱位的遗传性眼病
(1)Alport综合征;
(2)颅面发育不全症(craniofacial dysostosis);
(3)无虹膜症;
(4)Ehlers-Danlos综合征;
(5)球形角膜;
(6)高赖氨酸血症(hyperlysinemia)。
6.能导致晶状体半脱位的非遗传性眼病
(1)牛眼症(buphthalmos);
(2)眼内肿瘤;
(3)成熟期或过熟期白内障;
(4)表皮剥脱综合征。
无晶状体眼的矫正主要包括以下方法:
一、眼镜
使用简单易行,容易调整更换,适用于双眼无晶状体患者。由于无晶状体眼的调节功能完全丧失,要满足看近和看远需要,需配看近和看远两副眼镜。对于原先屈光状态为正视眼的无晶状体眼,所需眼镜度数为+10~+11D,近距离阅读时用的眼镜度数应增加约+3D。对于原先有屈光不正的患者,其所需眼镜的度数可根据Ostwalt公式估算,即R2= K+ R1/2,R2为眼镜度数,K为+ 10D或+11D,R1为原屈光度数。例如:原先屈光度为-10D的无晶状体眼患者,所需眼镜的屈光度约为10 +(-10/2)=+5D。若原先为+4D的远视眼,则其矫正镜片的屈光度为+12D。由于无晶状体眼为高度远视眼,配戴高度远视镜片存在有明显的光学缺陷。
1.物像放大作用:无晶状体所需的眼镜一般度数为+10~+11D,可产生25%~28%的放大率,单眼患者配戴眼镜后,双眼形成的像不能在视中枢形成双眼单视,可发生叠合性复视而无法耐受,因此,采用眼镜矫正只适合于双眼无晶状体患者。
2.棱镜作用:产生环形暗点、旋转放大和集合不足。由于角膜顶点离镜片中心顶点与离周边的距离不等,故中间和周边物像放大率也不等,物像发生畸变,屈光度越高,物像变形越明显。
3.视野缩小:由于高度远视眼镜存在以上明显的缺点,因此并不是矫正无晶状体眼理想的方法,主要是用在不适合植入人工晶状体和配戴接触镜患者。
二、接触镜
有硬性透氧性接触镜(RGP)和软性接触镜,由于其紧贴角膜,较普通眼镜更靠近眼光学结点,矫正效果更佳。其视网膜成像放大率一般为4%~10%,可维持双眼单视,尤其适合于单眼无晶状体患者。由于镜片可随眼球转动,无明显棱镜作用,避免了环形暗点的产生,像差也不明显,周边视野大。对于伴有高度角膜散光的无晶状体眼,配戴RGP是较佳的选择,不仅可矫正高度远视,还能矫正高度角膜散光,尤其是不规则散光。随着接触镜材料、设计及护理液的改进和进展,使术后无晶状体眼的接触镜矫正成功率更高。但接触镜也存在有局限性,如仍存在有少量的视像不等,取戴操作不如普通眼镜方便,对于老年患者或有手抖等患者配戴有困难。由于镜片直接与角膜接触,若配戴不当可引起角膜炎等并发症。
三、角膜屈光手术
1.表面角膜镜片术(epikeratophakia)
是一种简单、安全、有效、可逆的屈光手术,是将供体角膜经切削加工成具有不同屈光度的角膜组织镜片,移植于去除上皮的受眼角膜上,以矫正高度屈光不正。适合于不宜配戴接触镜又不能植入人工晶状体的单眼患者,尤其是婴幼儿患者。首先由哥伦比亚的Barraquer(1949)提出,Verbin和Kaufman(1980)首次在美国作了表面角膜镜片术治疗无晶状体眼的临床报告。由于供体角膜组织切削加工技术较复杂等因素,临床开展有限。
2.角膜磨镶术(keratomileusis)
将患者角膜板层取下,通过切割加工成一定屈光度的凸透镜,将其缝在植床上,或将异体角膜组织加工切削成一定屈光度的凸透镜,缝到受体植床上,以矫正高度屈光不正。陈家祺等(1994)报道了6例异体角膜磨镶术治疗无晶状体眼的临床观察,结果是有效的。该手术较复杂,且切削加工的角膜组织镜片屈光度精确度有限,临床应用较局限。
3.角膜镜片术(keratophakia)
是将受体角膜前基质板层取下,在植床与取下的前基质板层间植入一个已加工成一定屈光度的角膜组织镜片,再将前角膜板层缝回原处,用以矫正远视或无晶状体眼。Barraquer于1963年在人眼上作了第一例该手术以矫正无晶状体眼高度远视。由于该手术较复杂,且供体角膜组织镜片屈光度精确度有限,限制了其开展。
四、人工晶状体
是矫正无晶状体眼的最佳方法,视网膜像放大率仅为2%左右,大大减轻了双眼屈光参差和视像不等现象,可获得双眼视觉功能,故其光学效果明显优于接触镜和普通眼镜。植入的人工晶状体包括传统球面人工晶状体、非球面人工晶状体、多焦点人工晶状体和可调节人工晶状体等。多焦点人工晶状体和可调节人工晶状体的应用使患眼术后可获得一定程度的调节力,明显改善了术后看近的功能。Korkhov等发现双眼无晶状体眼非对称性植入多焦点人工晶状体优于对称性植入,术后随访4年双眼假性调节范围更广,视物时对光强度的依赖更小。
对于后囊膜完整患者,植入后房型IOL是最佳选择。在治疗无后囊膜的无晶状体眼时,可应用前房型IOL、虹膜夹持型IOL或后房型IOL缝线固定术。前房型IOL操作简单,但存在引起角膜内皮细胞丢失、继发性青光眼等并发症可能。虹膜夹持型IOL较前房型IOL引起角膜内皮细胞丢失的概率小,但可能出现IOL移位、瞳孔变形、反复发作的葡萄膜炎等并发症。经巩膜睫状沟缝线固定后房型IOL植入术植入的IOL最接近正常的生理位置,视觉质量更佳,对房角结构损伤小,更适合应用于虹膜缺损、难以支撑前房型IOL的无晶状体眼,但该手术操作较前房型和虹膜夹持型IOL复杂,手术时间相对较长,且术中术后并发症相对多,可能发生眼内出血和视网膜脱离等并发症。对于先天性白内障患儿,2岁以上多在白内障摘出的同期植入IOL,2岁以下多采用术后配戴接触镜或框架眼镜来矫正无晶状体眼的屈光不正。一项针对4周龄到7月龄的单眼先天性白内障手术随机、多中心临床试验研究发现,术后1年随访植入IOL和应用接触镜两组视力提高相当,但IOL组的眼内并发症发生率高于接触镜组,最常见为视轴区混浊,另有2%发生青光眼,其中合并有原始玻璃体增生症者发生率更高,年龄越小,并发症发生率越高。因而对于低龄患儿植入IOL要保持谨慎。
随着现代显微手术技术的发展及手术设备改进,人工晶状体植入技术已日臻完善。影响人工晶状体手术效果的另一重要因素为植入人工晶状体的屈光度计算,尤其有调节功能的人工晶状体对屈光度计算的准确性提出了更高的要求。第一个人工晶状体计算公式是由苏联的Fyodorov于1967年提出,目前比较精确的公式有20世纪90年代初提出的Holladay公式、Olsen公式和SRK/T公式,而应用最广泛的经验公式为SRK-Ⅱ公式,其在正常眼轴眼球中准确性较高,但在高度近视眼中的准确性不足。国内戴锦晖等根据国人高度近视眼球特点回归得出适合于高度近视眼的SCDK公式,提高了人工晶状体屈光度计算的准确性。精确的人工晶状体计算公式是可调节和多焦点人工晶状体临床应用的重要前提。