英文名称 ：congenital deafness

1.按有无畸形分类

（1）伴先天性耳畸形的先天性聋

①先天性外耳道闭锁：是第一鳃沟发育障碍所致，常伴先天性耳廓畸形及中耳畸形，可因家族遗传或母体妊娠时感染及用药不当导致。

②先天性中耳畸形：包括咽鼓管、鼓室、乳突气房系统及面神经之鼓室部的畸形，可单独发生亦可合并出现。常导致传音功能的异常。

③先天性内耳畸形：通常由于遗传因素，母体孕期感染风疹、麻疹、腮腺炎及服用致畸药物或接受射线等引起。根据部位可分为耳蜗畸形、前庭与半规管畸形、内耳道畸形、前庭导水管异常。

（2）耳部结构正常的先天性聋：

通常为由遗传因素或母体妊娠时使用耳毒性药物、外伤甚至感染等导致的感音神经性聋。

2.按病因分类

（1）遗传性聋：

指由基因或染色体异常所致的耳聋，可能是来自父母一方或双方，也可能是新发突变，常有家族史，约占耳聋的50%。按遗传方式可分为常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传、伴性染色体遗传和母系遗传（伴线粒体遗传）。临床可仅表现为听觉系统异常，不伴有其他器官和系统的病变。也可表现为伴有其他器官或系统的异常，如皮肤异常角化、色素异常缺失或过度沉着；眼视网膜的色素沉着、高度近视、斜视、夜盲等；发育畸形，如颅面部畸形，脊柱、四肢、手指、足趾的异常；甚至可能有心脏异常、泌尿系统异常或甲状腺异常肿大等。

（2）非遗传性聋：

妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病，或大量应用耳毒性药物均可使胎儿致聋。母子血液Rh因子相忌，分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。母体内分泌障碍（如呆小病）也会引起胎儿先天性中耳组织黏液水肿和听骨链畸形。

1.药物治疗

对于听力稳定的先天性聋目前尚无有效的药物治疗方法，先天性聋患者如果出现波动性、进行性的听力下降应尽早联合使用扩张内耳血管、营养神经的药物及糖皮质激素类药物，尽量保存残留听力。

2.配戴助听器

助听器验配一般需经过耳科医师或听力学专家详细检查后才能正确选用。一般而言，中度听力损失者使用助听器后获益最大，单侧耳聋一般不需要配用助听器。

3.外科治疗

外耳道及中耳畸形一般为传导性听力障碍，以手术治疗为主，通过手术可建立正常的传音结构或安装助听器达到提高听力的要求。对于重度和极重度感音神经性聋患儿，经助听器训练不能获得应用听力者应视人工耳蜗植入治疗为首选。患有内耳畸形的患者需由专科医师评估能否置入人工耳蜗。

4.听觉和言语训练

听觉训练是借助助听器或植入人工耳蜗后获得的听力，通过长期有计划的声响和言语刺激，逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面的能力。言语训练是依据听觉、视觉和触觉等互补功能，借助适宜的一起，以科学的教学法训练聋儿发声，读唇，进而理解并积累词汇，掌握语法规则，准确表达思想感情。通过听觉与言语训练，使残余听功能或人工听功能充分发挥作用，达到正常或接近正常的社会交流目的。

1.广泛宣传杜绝近亲结婚，开展聋病婚前咨询，强化优生优育。

2.孕期中应广泛进行卫生保健知识宣教，积极预防传染病和其他疾病，加强围生期管理。严格掌握耳毒药物的适应证和用药剂量。有计划地消灭引起先天性聋的流行病，如呆小症、梅毒和助产外伤等。

3.大力推广新生儿听力筛查，早期发现婴幼儿耳聋，及早利用残余听力或通过助听设备进行言语训练，使患儿获得言语功能。做到聋而不哑，利于患儿今后的生活自理，提高生命质量。