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已收藏英文名称 ：primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma
原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤（primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma，PC-ALCL）比较少见，中位诊断年龄为61岁，儿童也可发病，无明显性别倾向。多数患者表现为孤立或群集的结节（图1），经数周至数月生长，达到几厘米直径，常常形成溃疡。50%病例能部分消退，但很少完全消失。诊断时多发病灶较少见，复发时13%出现皮肤外转移。
图1原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤临床表现
右上肢孤立红色肿物，上覆结痂
特征为真皮致密细胞浸润，表皮受累少见，浸润的细胞由成片粘连的大CD30+肿瘤细胞组成（图2），细胞呈圆形或多形性，胞质丰富，嗜酸性，马蹄形胞核，核仁明显。肿瘤周围可见反应性淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞和中性粒细胞，溃疡性损害可见表皮增生。
组织化学染色可见75%肿瘤细胞表达CD30。多数病例表达CD4，伴有部分CD2、CD3和CD5抗原表达缺失，多数病例表达皮肤淋巴细胞相关抗原（cutaneous lymphocyte-associated antigen，CLA），不表达上皮细胞膜抗原（epithelial cell membrane antigen，EMA）和间变性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase，ALK）。多数病例可见TCR克隆性重排。
图2原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤组织病理表现
真皮内可见致密成片的大细胞浸润，部分细胞核异型性明显，还可见嗜酸性粒细胞（HE，200 ×）
本病进展缓慢，应注意避免过度治疗。
1.单发损害
可以进行手术切除或放疗，多数病例可以获得完全缓解，部分病例会复发，需要进一步治疗。
2.复发病例
根据病情来选择治疗手段。多发局限的复发病例可以进行再次手术，或放疗。由于部分皮损有自发缓解倾向，也可以在不影响患者生活的情况下定期随访观察。
3.多次复发、皮损泛发的病例
可以选择系统治疗。首选单一口服氨甲蝶呤，初始剂量15mg/周，最大剂量一般不超过25mg/周，皮损得到有效控制后可以减量，维持治疗不超过3年，病情再次复发时可以再次使用氨甲蝶呤。另外，也可以使用维A酸类药物（如贝沙罗汀）或干扰素。
4.对于以上治疗无效的患者
可以采用生物制剂（如本妥昔单抗），序贯化疗，联合化疗或同种异体造血干细胞移植。
