英文名称 :fetal thrombotic vasculopathy
胎儿血栓性血管病是胎儿循环障碍所致的最严重的疾病。胎儿血栓形成往往是因某种病理性的产前环境所致,可发生于静脉或动脉中,并可累及脐血管、绒毛膜血管、大小干绒毛血管及绒毛的毛细血管。动脉的闭塞性血栓使其下游组织的血流淤滞或停止,引起一系列退行性变,从而形成无血管绒毛。影响血栓形成的因素包括血管内皮损伤和血流速度改变等,脐带因素如过长、螺旋过多、真结、缠绕、绕颈等慢性脐带阻塞均可导致血流速度改变;脐带附着异常如边缘、帆状及分叉附着等增加了心脏的负担,也会引起脐血流的改变;胎儿高红蛋白血症使血液的黏稠度增加,血流速度减慢等;水平方向的绒毛膜血管与垂直方向的干绒毛血管形成锐角,使局部血流紊乱,促进血栓形成,故血栓更容易发生在绒毛膜板与干绒毛交界处;此外,血栓形成也可见于伴有母体或胎儿的血栓形成倾向(即易栓症)者。一般正常足月胎盘中有单个干绒毛动脉血栓形成者约为5%,糖尿病胎盘干绒毛动脉血栓发生率增高达10%,而死胎胎盘约14%有多发性干绒毛动脉血栓。单个干绒毛动脉血栓形成时,受累的绒毛小于整个胎盘的5%,对胎儿的影响不大;偶见多发性血栓形成,受累绒毛达30%以上时,则可导致围生儿的疾病,包括胎儿卒中、新生儿肾静脉栓塞、血栓性肝病及脑瘫等。
闭塞性血栓使血管腔完全堵塞,视血栓形成时间的长短而呈黄褐色或白色。附壁血栓一般肉眼不易辨认。内膜的纤维蛋白垫是成层的纤维蛋白沉积于血管的内膜并凸入管腔像一个“垫”,附壁血栓往往在“垫”的上面。无血管绒毛是由于血栓闭塞时间较长,使其供应的绒毛树内血流阻断而逐渐变成无血管的绒毛;当一根较大的胎儿血管闭塞时,巨检可见下游绒毛呈一轮廓清晰、色苍白的三角形区域,底部在母体面。镜下可见无血管绒毛区域与周围正常绒毛组织间有明显的界限,无血管绒毛沿绒毛树分支分布,其血管和间质基本萎缩,间质呈粉红、玻璃样变。由于许多血栓累及较小的干血管,远端纤维化的无血管绒毛往往很小。