胎儿快速型心律失常(tachyarrhythmia)包括期外收缩导致的心律失常(extrasystole)、室上性心动过速(supraventricular tachycardia,SVT)和房扑(atrial flutter)、房颤。发生率约为1%。其中最常见的是良性的孤立的期外收缩。室上性心动过速是产前发现的最常见的严重心律失常。
房性期外收缩及室性期外收缩的病因不清。这两种现象都被认为是良性病变,绝大多数期外收缩从心房起源并且自然消退,孕妇使用咖啡、吸烟、饮酒可导致期外收缩频率增加。虽然以往认为期外收缩既不增加先天性心脏病的机会,也不影响血流动力学变化;而且往往在宫内或产后不久就消失。但在1%的胎儿期外收缩会发展成持续性的快速型心律失常,最近的研究显示2%的快速型心律失常的胎儿存在心脏结构异常。
室上性心动过速的原因有自发性及折返两种。自发性是指异位兴奋灶发生高频率的冲动,暂时取代了窦房结,折返是因为房室结存在双通道,兴奋信号往心室传导的同时又从另一通道折返回原点又再传,又再折返,循环不止,胎儿心率超过200次/分。阵发性室上速可以是Wolff- Parkinson- White综合征的一部分,心电图上可合并有短P- R,QRS延长,δ波。虽然间断的室上速可能并无临床意义,有报道室上速可自然消退。也有报道长期的室上速完全缓解继之胎儿正常发育,但是持续的室上速可能危及生命。通常室上速与先天性心脏病无关,但在5%~10%的病例发现有心脏结构异常。如室上速合并心脏结构异常则胎儿预后不良。
胎儿房扑较室上性心动过速少见,心房率可达300~500次/分,心室率随房室阻滞程度的不同不定。胎儿房扑预后差,因有一部分与心脏结构异常有关,并有胎儿水肿出现。
与良性心律不齐如单发期外收缩不同,胎儿心律节律异常可能出现严重后遗症。Reed报道快速型心律失常胎儿心排血量下降,并且易发生胎儿水肿。室上性心动过速时间长会导致心衰。导致胎儿心衰和水肿的确切机制尚不明确。右心衰(三尖瓣反流、右心室扩张)继而出现胎儿水肿预示着即将发生心功能不全。推测可能是由于心衰肝脏被动充血或心排血量减少肝脏灌注减少所引起的低蛋白血症,导致胶体渗透压下降液体渗出到组织间隙。心包积液、胸腔积液、腹水和皮下水肿可能是心功能不全的晚期临床表现。
心律失常在胎儿中的发生率约为1%。但是,由于其中相当一部分是间歇性的或能自行缓解,故其实际发生率更高。在产前可识别的最常见且具有临床意义的快速型心律失常是室上性心动过速和房扑。
1.妊娠期处理
(1)产前评估:
胎儿快速型心律失常的典型表现为一个无症状的孕妇在常规产前检查时听诊发现胎儿心率过快,这提示需要进行彻底的产前评估,包括详细的超声检查胎儿解剖、生长、生理状态,以及超声心动图包括M-超和多普勒来评估心律失常的特征以及对心肌功能的影响。5%~10%的室上速病例发现有心脏结构异常,因此应仔细检查胎儿心脏解剖。随后通常需向小儿心脏病专家咨询。当诊断室上速时,需围产医学专家和小儿心脏科专家共同制定治疗计划。首先,由围产医学专家评估胎儿有无生理损害,行详细的超声检查评估胎儿生长、发育、生理状态,并仔细检查有无心包积液、胸腹水。然后小儿心脏科专家确定房室收缩节律、房室大小和功能,以及有无房室瓣反流及其程度。在心动过速发作及正常窦性心律期测定主动脉和肺动脉流速积分。如存在血流动力学异常、胎儿窘迫或水肿,则需马上应用药物治疗。所有孕妇需收住入院,胎儿需24小时监护以测定节律障碍的持续时间。如无胎儿危险的征象,心动过速非持续性,患者依从性好,则可考虑期待治疗而非马上药物治疗。
(2)期待治疗:
室上速胎儿如不存在水肿或血流动力学异常,可单纯保守治疗不用药物治疗。有观察到延长的室上速自然消退随之胎儿正常发育。文献证明有7例室上速在产时自然转为正常窦性心律,且在产后未再复发。推测分娩时阴道刺激减慢房室结传导,导致转为正常窦性心律。
期待治疗需保证密切随访。首先,每日需行超声和超声心电图评估。胎儿评估的间隔可延长,由此进行个体化随访以证明室上性心动过速的消退。该措施适用于可靠的依从性好的患者。如不能经常随访或者依从性不可靠,应用抗心律失常药物治疗则更为恰当。
(3)母体药物治疗:
如无合并心脏结构畸形,对于室上性心动过速且有血流动力学异常的胎儿采取宫内药物治疗和(或)分娩已被广为接受。决定适当的干预措施时孕周是一个重要因素。有报道采用地高辛或地高辛联合维拉帕米或普萘洛尔后,14例室上性心动过速伴有水肿的胎儿中13例得到病情控制。因妊娠导致吸收有变异、分布容量大、清除快,需提高地高辛用量以达到治疗水平。在无水肿的胎儿更易转变为窦性心率。这可能由于水肿胎儿的抗心律失常药物的胎盘转运受损。有一个回顾性研究包括11例室上速和4例房扑胎儿同时存在水肿,与无水肿的胎儿组相比,前者平均需12. 5天转为窦性心律,后者只需3天即转为窦性心律。该研究还提示氟卡尼较地高辛能更好地控制节律。Oudijk回顾性分析21例产前应用索他洛尔治疗的病例,10例为胎儿室上速,10例为房扑,1例为室性心动过速。9例胎儿存在水肿。在室上速组,10例中6例转为窦性心律,房扑组8例转为窦性心律。死亡率为19%(4/21例,3例室上速和1例房扑)。2例(2/17;12%)宫内转为窦性心律的胎儿在产后诊断为神经系统预后不良。作者认为索他洛尔可能导致胎儿心律失常,这可能是该组胎儿死亡率高的原因。该作者仅推荐对房扑或难治性的室上速可以应用索他洛尔。
目前推荐地高辛作为单发的胎儿快速型心律失常的一线用药,当地高辛治疗后胎儿室上速仍持续而孕周不适宜分娩时,可将普鲁卡因、氟卡尼、奎尼丁、维拉帕米、普萘洛尔、索他洛尔以及胺碘酮作为二线用药,这些药物都有不同程度治疗成功的报道。但与地高辛不同,这些药物与明显的母儿毒性有关。普鲁卡因和奎尼丁都对胎儿有致心律失常效应,对母亲有胃肠道毒性。维拉帕米与心脏失代偿和胎儿猝死有关。有发现应用普萘洛尔与生长受限和新生儿心动过缓、低血糖有关。胺碘酮用于治疗持续的节律异常,但可能发生母儿甲状腺功能减退。如成功转为正常窦性心律,孕周达足月予以分娩,如未转为正常窦性心律且出现心脏失代偿或胎儿危险则立即终止妊娠。
已有报道母体应用地高辛后室上速转变为心室反应不定的房扑。在宫内房扑更难以控制,因此预后差。有报道抗心律失常药物对88%的胎儿室上速有效,对房扑仅66%有效。虽然可尝试使用二线抗心律失常药物,对于地高辛治疗后仍顽固出现的室上速交替房扑有必要提早终止妊娠。根据文献报道的不良预后,推荐对于房扑胎儿,不管有无存在水肿,如果孕周不适于分娩,立即使用抗心律失常药物治疗。
(4)分娩方式:
当足月首次诊断胎儿心动过速时,应用药物治疗便于分娩过程和增加阴道分娩的可能性。所有患者都可能阴道分娩,但是如果未转为正常节律或存在胎儿水肿,剖宫产分娩则更为恰当。产时胎儿监护对于室上速并不可靠,水肿的胎儿可能不能耐受产程。在这些病例需间断地超声监护胎儿宫内状况。
2.胎儿宫内干预
对于未足月的血流动力学异常或水肿的胎儿,通过母亲应用抗心律失常药物来治疗节律障碍,如果药物剂量、给药时间恰当,经充分尝试后治疗失败,可考虑直接胎儿宫内治疗。
(1)直接胎儿宫内给药:
胎儿宫内干预可通过脐静脉直接注射地高辛或胺碘酮。胺碘酮作用时间长因此可能有效。有个别病例报道直接给胎儿肌内注射,但不如直接胎儿静脉注射最为适宜。有1例病例报道在常规母体给药地高辛、维拉帕米和普鲁卡因治疗失败后直接胎儿治疗成功控制孕24周的室上速。该胎儿24小时内分三次共肌内注射70μg地高辛。另一个病例为25周的继发于室上速的严重水肿的胎儿,在母体给药同时给予胎儿肌内注射后室上速得到成功控制。胎儿脐血采样显示地高辛母体给药2周后其胎盘转运仍很差。
(2)手术干预:
目前尚无快速型心律失常的手术治疗报道。
3.新生儿治疗
由于50%的婴儿在出生后心动过速复发,因此新生儿心电图检查非常重要。同时应行新生儿超声心电图确认无心脏结构畸形并且评估心脏功能。出生时心动过速可应用心脏复律、经静脉心房超速起搏或抗心律失常药物转为正常窦性心律。如无血流动力学不稳定,可密切随访新生儿或预防性用药至1岁。