疾病详情-疾病-人卫临床助手-人民卫生出版社 Insert title here Insert title here
Insert title here
首页 >  疾病 >  寄生胎
寄生胎
基本信息

英文名称 :parasitic fetus

中文别名 :胎内胎;包入性寄生胎

作者
戴钟英
概述

寄生胎是指一完整胎体的某部分寄生有另一具或几具不完整的胎体。遗传学上又称“胎内胎”,或又称“包入性寄生胎”。是一种罕见的先天性畸形疾病,发病率在五十万分之一。

寄生胎分为同卵寄生和异卵寄生。同卵寄生占绝大多数,同卵寄生时二者基因相同。异卵寄生世界范围内仅有零星报道。曾有报道1例6月龄女婴腰背部有一男性寄生胎,寄生胎带有睾丸组织。

寄生胎可因发育程度不同,分不同类型。单卵双生或复制可以被打破,形成对称的或不对称的两个胎儿,正常对称的即为双胎,若两个孪生胎分离不完全,则形成连体胎儿。不对称性可分为外部寄生(寄生性联体)、附着寄生(皮外寄生物)和内部寄生(内部寄生物或寄生胎)三种。内部寄生即小胎儿寄生在大胎儿体内,大多寄生于腹腔内,有的外形近似胎儿,有的器官发育不完整。寄生胎实为被正常胎儿包裹在体内发育不全的小胎。

病因学

遗传学家认为寄生胎是由于“遗漏孪生症”造成的。简单而言就是孪生双胎在母体孕育中形成的一种寄生胎现象。母体一次排出两个卵细胞,受精后发育成两个胎儿的,称真孪生;由一个卵细胞受精后发育成两个胎儿的,也称真孪生。一般寄生胎发生在真孪生胚胎中,它是由胚胎期的内细胞群分裂为两团细胞,形成两个发育中心。若两个内细胞群的细胞团同样大小,且持续正常,便发育成双胞胎;如果全能型胚细胞不均等分裂,两个细胞团一大一小,且小的发育不良,结果造成在成熟的胚胎中包含了一个小细胞团块结构,成为寄生胎(即Fetus-in-Fetus)。单卵复制的概念较好地解释了寄生胎的发生,即双胎中的一个发育较好,而处于不利地位的另一个则体积减小。不正常的一个只有通过寄生的方式才能存活,如绒毛循环相通等方式。因此,寄生胎是一种单合子双胎的妊娠形式,寄生胎与宿主都是孪生的兄弟或姐妹。它可存在于儿童或成人体内。

病理学

遗漏孪生症所形成的寄生胎常发育都极不完全,或称不完整,常见有血管蒂相连、并有包膜覆盖的一个结缔组织包块,可包含椎骨轴及其周围常可见其他器官或肢体包块。大部分寄生胎有基底,同时有包膜包含液体(图1A),有时脐带只有2根血管组成。每一寄生胎都被包在一菲薄的纤维囊内,发育不良,肢体粗短,骨骼发育异常(图1B),但绝大多数寄生胎具有脊柱为其体轴,约不到10%的寄生胎无椎体结构。

图1 寄生胎有包膜包含液体

(A)寄生胎有包膜包含液体;(B)包膜打开见包含的液体,同时见寄生胎肢体粗短,发育不良。

显微镜下寄生胎包囊内衬单层上皮或鳞状上皮。可见发育成熟的各种成分:骨、肠组织、脑组织、脂肪组织、呼吸道上皮,部分还可以见到卵巢、输卵管、甲状腺、肾上腺、胰腺等3个胚层结构。寄生胎中的常见器官为脊柱、肢体(单条或多条肢体(图2),下肢多见)、脑组织、肠道、血管和泌尿道;少见寄生胎病理中发现有肺组织、肾上腺组织、胰腺、脾脏和淋巴结组织等。寄生胎中包含心脏组织非常罕见,因此寄生胎有时也容易被误诊为无心胎儿。另外,尽管寄生胎染色体核型正常或与宿主非常相似,但仍有约一半的寄生胎染色体核型不正常,主要为21-三体、三倍体或嵌合体等其他核型表现。

图2 寄生胎中多条肢体,以下肢多见

由于寄生胎非常少见,其又与后腹膜畸胎瘤有部分相似处,因此寄生胎和高分化性畸胎瘤是否属于同一实体这点上依然存在争议。虽然涉及寄生胎来源的双胎理论被广泛的接受,但畸胎瘤理论的支持者认为寄生胎肿块就是分化非常良好的且有高度组织结构的畸胎瘤。寄生胎理论支持者认为寄生胎往往发生于胚胎发育非常早的时候,在侧体壁腹侧融合之前,其往往带有器官、组织、毛发等人体特征;而畸形瘤是胚胎发育过程中由三胚层的衍生物所构成的肿瘤,肿瘤中虽然聚集了多量的多能细胞,但相对缺乏器官形成。

寄生胎与体内畸形瘤有一定区别。寄生胎在胎儿形成和脊柱纵轴的结构分裂方面与畸胎瘤不同。病理学上椎体骨骼轴的存在是区别寄生胎和畸胎瘤的与众不同的特征,而畸胎瘤中缺少椎体分割。寄生胎与畸胎瘤主要鉴别要点:①寄生胎内绝大多数有脊柱即椎骨系统,而畸胎瘤仅有零星的骨质;②寄生胎在解剖学上和组织学上有比较成熟、分化良好的器官系统且有不同程度的发育,可具有正常人体结构组织,而畸胎瘤不能形成真正器官系统;③寄生胎有比较明显的胎儿外形,外表有皮肤包被,不论形态如何均在同一囊内;④寄生胎潜在的恶变率明显低于畸胎瘤。

临床表现
此内容为收费内容
辅助检查

1.超声

产前超声可发现胎儿腹腔内囊性肿块,内部有时有混合性回声;出生后随着月龄增大,超声有时可发现血管蒂与肿块相连。

2.腹部正侧位片

有时可发现腹部钙化或长骨的骨性结构,椎体有时可被X线透过较难发现。

3.MRI

是目前常用的检查手段之一。可以捕捉不同轴向的清晰图像,同时通过T1、T2不同序列的图像采集和分析,对肿块性质、组成作出判断。

4.CT

对寄生胎的术前诊断非常有帮助。以前在没有CT情况下,寄生胎的术前诊断率很低,不到20%。CT可有助于寄生胎与畸胎瘤或胎粪性假性囊肿相鉴别。与大多数寄生胎不同,畸胎瘤大多发生于骶尾部、头部和颈部,通常没有可供辨认的精细组织结构,很少有分化良好的牙齿或肠道组织。

诊断
此内容为收费内容
治疗

诊断明确,以早期完整切除肿块为原则,术后需密切随访。完整切除肿块能减轻腹部肿块所引起的临床症状,并降低局部复发的风险。个别病例报道寄生胎术后复发和恶变,可能与肿块和重要脏器关系密切,切除不完整有关。术后需持续监测相关肿瘤标志物(血清AFP水平)2年,AFP降至正常后又升高应警惕肿瘤的复发和恶变。

预后
此内容为收费内容
来源
张金哲小儿外科学(第2版)(上下册),第2版,978-7-117-30443-6
上一篇:双胎无心畸形 下一篇:双胎之一完全性葡萄胎
评论
发表评论
相关疾病
相关病例