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基本信息
英文名称 ：acardiac twin
概述
双胎之一无心畸形（acardiac twin）又称脐动脉反灌注胎（twin reversed arterial perfusion，TRAP），见于单绒毛膜囊双胎。两个胎儿中一个发育正常，另一个则为无心胎体。发生率约占单绒毛膜囊双胎的1%。
病因学
无心畸胎可能是双胎输血综合征中一种非常少见或特殊的形式。引起无心畸形的原因可能是两个胎儿的血管互相吻合（动脉-动脉吻合），其中一胎早期就出现了脐动脉反流，从而影响了该胎儿的器官包括心脏的分化发育。另一种解释可能是染色体的畸变或受到致畸因素的作用造成胚胎异常而出现无心畸形。
无心畸胎又称无心胎（acardiac twin），本身无心脏，或仅有原始心管而无正常心脏功能，其血液供应来自另一个发育正常的胎儿，称泵血胎（pump twin）。血液通过脐动脉反流后首先进入髂动脉及下肢，造成多数无心胎下肢发育比头部及上肢发育为好。由于从另一胎儿脐动脉来的血液是静脉血，营养物质及氧含量都极低，无心畸胎儿可出现严重缺氧和极度水肿。除了无心脏外，还常合并其他严重的畸形，如仅有躯干而无头颈；仅有下半身而无上半身；仅有头颈而无躯干；或出现其他无定形畸形。内脏的畸形更是严重。不同无心胎结构畸形的严重程度差别很大，从结构尚存到无法辨认；心脏结构从完全缺失到存在原始阶段心脏；胎体的大小也差别悬殊，从似小型畸胎瘤到为泵血胎体积的两倍。
血管吻合的形式多为胎盘表面动脉-动脉吻合及静脉-静脉吻合，少数也有脐带血管的直接连接。
由于正常一胎的心脏除了要维持本身的血液循环外，还要供应无心畸胎，循环血量大大增加，心脏负荷加重，极易发生充血性心衰。有报道50%以上的正常胎可因心衰而致死。
诊断
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鉴别诊断
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预后
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作者
戴钟英
来源
产前超声诊断学（第2版）,第2版,978-7-117-15222-8
