英文名称 :twin reversed arterial perfusion sequence
中文别名 :一胎无心畸形;双胎无心畸形;双胎之一无心畸形
又称一胎无心畸形(acardius),是单绒毛膜双胎妊娠的一种特有的罕见并发症,表现为其中一胎无心脏或心脏残留(“无心胎”),依靠另一胎(“泵血胎”)通过异常的动脉-动脉吻合供血。
Napolitani根据畸形表现将其分为四类:①无心无脑畸形(acardius anceps):有部分头颅骨,面部发育不完全,可以有躯干、肢体的发育,但无心脏可见;②无心无头畸形(acardius acephalus):无头无胸部的发育,故无心脏,腹腔内可有发育不完全的各种类型脏器,有下肢发育,由于TRAP是从髂血管进入无心畸形体内的,因此往往下肢先得灌注,而头、上肢、胸腔不见发育,在无心畸形中此类畸形最多见;③无心无躯干畸形(acardius acormus)是无心畸形中最少见的一种,仅有胎头发育,与胎盘相连,亦可有颈部与脐带相连;④无定形无心畸形(acardius amorphous):该类畸形无人的形象而成为球形或无定形的难以辨认的肉团,上覆有鳞形上皮及毛发,与畸形瘤的区别是它有脐带与胎盘连接。
在TRAPs双胎中,泵血胎心输出量经1条或多条动脉-动脉吻合支,逆向流回单一或双脐动脉和流入无心胎的体循环,因而造成受血胎的“反向”循环灌注。学者们推测无心畸形是依靠正常胎儿心脏动力将血液反向灌注而获得生存的,因TRAP的血氧及营养成分较低,在孕早期时正常胎儿的心功能较强,而使另一胎儿心脏停止发育,终于畸形。无心畸形的脐带常合并单脐动脉。Couiam等通过1例早期双胎妊娠观察到其无心畸形的发展过程,在妊娠5~7周时,两个心脏都存在,第8周,一个胎心消失,而下肢仍在生长,但胸腔并不发育,在14周时观察到无心畸形的这一胎儿的脐带中有TRAP存在。研究者认为无心胎的下半身优先获得泵血胎的循环支持,因此无心胎的腹部、骨盆及下肢发育一般更好,而躯干、上肢和头常常表现为不同程度的坏死、发育不良和缺如。
TRAPS的治疗方式与单绒毛膜性双胎中一胎异常的方式相似,多采用血管凝固技术减胎(射频消融术或脐带凝固术)。是否需要减无心胎取决于无心胎与泵血儿的相对大小,及是否出现泵血儿心脏功能受损的表现。关于对无心胎进行宫内干预的指征包括:①无心胎的腹围与泵血儿相等甚至大于泵血儿;②伴有羊水过多(羊水最大深度> 8cm);③泵血儿出现严重的超声血流异常,包括脐动脉舒张期血流缺失或倒置,脐静脉血流搏动或者静脉导管血流反向;④泵血儿水肿(胸腹水等腔隙积水);⑤易出现脐带缠绕的单羊膜囊。



