流行病学
宫颈或阴道透明细胞癌多发生在青春期,而发生在青春前期者极为少见。以往这类疾病常常发生于孕母在妊娠期服用己烯雌酚(diethylstilbestrol,DES)者。1970年Scully首次报道过这种病例。McNall(2004)报道了1例13岁患儿并复习文献所报道的37例小于18岁的中肾管腺癌和透明细胞癌患者,其中62%曾在胎儿期有宫内暴露DES史。
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治疗
采用根治手术,即广泛子宫及阴道切除术,包括盆腔淋巴结切除。手术切除对早期癌治疗效果很好。没有症状的小而表浅的肿瘤,在手术切除后,几乎全部病例都可存活。较大而深的癌则手术治疗效果较差。约有25%在局部或远处复发。Senekjian(1985)报道的宫颈或阴道透明细胞癌,其Ⅰ期5年存活率为90%,宫颈Ⅱa期癌及阴道Ⅱ期癌的5年存活率达82%,宫颈Ⅱb期癌为60%,而阴道Ⅲ期癌及宫颈Ⅲ期癌为37%,全组总的5年存活率为80%。
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来源
罕见病学,第1版,978-7-117-30572-3