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克莱恩-莱文综合征
基本信息

英文名称 :Kleine-Levin syndrome

英文缩写
KLS
概述

克莱恩-莱文综合征(Kleine-Levin syndrome,KLS)也称反复发作性过度嗜睡或周期性过度嗜睡,仅与月经周期相关的嗜睡反复发作已经归为KLS的一种亚型。该病罕见,估计患病率约为每百万人群中1~2例,迄今为止,文献报告来自各个国家的病例仅数百例。80%的患者起病于10~20岁,大部分在青春期,成人和幼儿也可患病。男女之比约2∶1。

病因学

出生缺陷、发育障碍及遗传因素均与KLS的发病有关。犹太人的患病率增加,5%的患者存在家族性发病倾向,有报道HLADQB102是可能的易感基因。上呼吸道感染和流感样症状是不少病例首发和复发的重要诱因,其他少见触发因素包括饮酒、头颅外伤、劳累等。

临床表现
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辅助检查

发作期间常规脑电图显示背景脑电活动总体减慢,经常阵发性(0.5~2秒)出现双同步、泛发性、中至高波幅5~7Hz的波。多导睡眠仪监测睡眠结果取决于记录的持续时间(是整夜还是24小时监测)以及记录的时间点(是在发作期起始时还是结束时,是在疾病的早期还是病程后期)。24小时多导睡眠监测显示总睡眠时间延长,在发作期前半段的夜间慢波睡眠百分比减少,后半段的REM睡眠减少。MSLT的结果取决于患者是否能够配合检查,常出现睡眠潜伏时间缩短或多次SOREMP。CSF细胞学和蛋白正常,下丘脑分泌素-1水平可正常也可降低,发作期的水平低于发作间期。计算机断层扫描和磁共振成像无异常发现,但脑功能成像存在脑血流灌注异常。

诊断
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鉴别诊断
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治疗

克莱恩-莱文综合征尚无特效治疗。多数患者经数年之后发作次数减少、程度减弱甚至自行停止发作。在发作期间,应当尽量避免打扰患者,创造舒适、安静的环境,确保患者的安全。文献报道碳酸锂对50%的患者有效,其他促醒药物如盐酸哌甲酯、莫达芬尼尽管可以减少患者的睡眠,但并不能改善情绪和认知功能等KLS的主要症状。在发作间期,避免感冒、劳累等诱发因素可防止部分患者的复发。

来源
沈渔邨精神病学,第6版,978-7-117-25124-2
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