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妊娠合并外周神经疾病
概述

围产期的外周神经病通常被描述为外周神经的功能紊乱。因为外周神经病的病因多种多样,发现该病后应及时寻找病因。多发性神经病的患者通常合并有全身性疾病,如糖尿病、药物和毒素的接触及遗传性疾病。单发性神经病常只累及一条神经干,且常由局部的病因造成,如摔跤、压迫及静止时间长。

类型

1.吉兰-巴雷综合征

又称为急性感染性多发性神经病、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎。吉兰-巴雷综合征(Guillain- Barre syndrome)是一种多神经根神经病。主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经。年发病率约为0. 6~1.9/10万,儿童与青壮年多见。

在超过67%的吉兰-巴雷综合征患者中都能找到病毒感染的临床或血清学证据,如巨细胞病毒、EB病毒。大约10%的患者在数周内病情进展需要手术治疗。1977年,在一次猪流感疫苗注射后出现了吉兰-巴雷综合征的大暴发。该综合征被认为是免疫介导,但发病机制尚不明确。主要的病理发现为T淋巴细胞侵犯脑神经、脊髓腹背侧神经根、背侧神经节、外周神经、淋巴结、肝脏、心脏、脾脏及其他器官,特别是对于急性感染的异常免疫反应。

临床表现包括无反射性瘫痪及偶发的轻度感觉异常、自身免疫紊乱。发病后1~3周症状最为明显。治疗以对症支持为主,但患者应住院治疗,因为25%的患者需要通气支持,且该并发症的致死率高。激素治疗无效,而在症状初发的1~2周内血浆去除法和静脉使用大量免疫球蛋白[0.4g/(kg·d)],使用5天被认为有效。近85%的患者可痊愈,但3%的患者会因急性并发症死亡。

妊娠期影响:妊娠并不增加吉兰-巴雷综合征的发病率。但产褥期发病率升高3倍,特别是最初2周为高发期。当妊娠期疾病进展时,其病程难于改变。在急性发作之后,麻痹和瘫痪症状常持续进展,而呼吸功能不全常成为最严重的问题。大约有三分之一的妊娠期妇女最终需要通气支持,而整个孕期的孕产妇死亡率为13%。也有报道妊娠期患病使用血浆去除法可获得良好预后。高剂量的免疫球蛋白也可在孕期使用。

2.贝尔麻痹

贝尔麻痹(Bell palsy)或称面神经麻痹,是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面神经麻痹。确切病因不明,该病在育龄期女性中更为常见。和同龄男性相比,女性的患病率要高2~4倍,而妊娠期女性的患病率又比非妊娠期女性高3~4倍。该病常为突发且患者较为痛苦,在发病最初48小时内瘫痪现象最为严重。在一些病例中,患者在不同程度面肌瘫痪的基础上伴有听觉过敏和味觉丧失。

细胞外液的增加、病毒感染以及相关的孕期免疫抑制都可能为致病因素。此外,很多患者常伴有或可能发展为子痫前期。在一项历时11年包含了5个加拿大中心的研究中发现患有贝尔麻痹的女性在妊娠期患子痫前期及妊娠相关高血压疾病的几率是全国平均水平的6倍。

妊娠期影响:妊娠是否会改变贝尔麻痹的自愈过程尚不明确。只有50%的妊娠期妇女在1年后恢复满意,而相比之下非妊娠期女性和男性恢复率可达80%。双侧发病和妊娠期复发者常不能完全复原。神经肌电图可以帮助确定预后,且最好用于那些完全瘫痪以及发病后3天到2周内的病人。神经功能丧失越多越快,则预后越差。

目前没有特殊治疗可以改善预后。大量证据表明糖皮质激素并不能改善预后,而外科手术减压也很少有使用指征。支持治疗包括减少角膜持续暴露的时间、面部肌肉按摩及放松。局部麻醉并不会恶化该神经病。

3.腕管综合征

腕管综合征(carpal tunnel syndrome)是因正中神经在腕管内受压产生的一组症状,双手或单手内侧的烧灼感、麻木感和刺痛感,以及腕部的麻木、烧灼感,有时会向前臂甚至肩部放射。妊娠可以合并该病。腕管综合征是由于腕管内压力持续增高引起的,最后导致正中神经及尺神经(较少)的缺血。Seror等1998年报道67%的患有腕管综合征的妊娠期妇女有正中神经损伤及腕部感觉或(和)运动功能障碍,而大约10%的患者有严重神经功能缺失的表现。80%的患者症状为双侧且常表现为昼夜发作。

腕管综合征需要与外展拇长肌腱炎(De Quervain tendonitis,狄克凡肌腱炎)相鉴别,该病是因为末端范围重叠的肌腱和附近腱鞘肿胀导致的。神经传导测试可以帮助鉴别这两种疾病。

腕管综合征的发病率与医师考虑该病的警觉性相关。一项意大利的大型研究根据孕晚期腕管综合征的组织肿胀最为严重来确定其发病率。他们发现临床50%腕管综合征患者得到明确诊断,42%的患者经过了神经生理的评估。在同一组人群的后续研究中,54%妊娠期患有腕管综合征的妇女在产后1年仍存在症状。

腕管综合征常为自限性疾病,大多数病例对症保守治疗即可。用夹板将手腕固定在轻度弯曲位,且在睡眠时持续使用,可以使腕骨保持在最好的姿势来减轻神经压迫,这种方法可以使大多数患者症状减轻。产后大多数症状会复发,因此外科手术减压和糖皮质激素注射则成为必要治疗手段。极少数病例症状会持续存在,或者在产后很长时间后复发,这种情况下常需要手术松解。

作者
张晓红
来源
中华妇产科学(第3版)(上册),第3版,978-7-117-17190-8
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