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妊娠合并脱髓鞘及退行性变性疾病
概述

脱髓鞘性疾病包括一组中枢神经系统局灶性或多发性的髓鞘结构异常,并伴有炎性反应。退行性疾病常以多发的,进行性的神经元死亡为特征。

多发性硬化的发病率为120/100000。因为多发性硬化在女性中的发病率是男性的两倍,且发病多于20~30岁开始,所以育龄女性为易患病人群。该病有遗传倾向,多数患者为北欧血统,且家族再发率为15%。多发性硬化子女的发病率较正常人升高15倍。易感基因包括主要组织相容性复合物及TNF-α(肿瘤坏死因子-α)。

多发性硬化病因不完全清楚,可能是由于自身免疫破坏了合成髓鞘的少突细胞而致病的。这种异常的免疫反应是特定的病毒或细菌作用于易感个体而触发的。特定的病原体可能包括肺炎衣原体、人类疱疹病毒6、EB病毒。

多发性硬化可分为4种类型。复发-缓解型、继发进展型、原发进展型和进展复发型。有多达85%的患者患有复发-缓解型多发性硬化,该型患者会出现不可预知的局灶或多发神经系统功能异常,但发病后可完全恢复。一些复发由感染造成,而且随着时间的进展,复发造成的缺陷可能持续存在。该种类经最后常进展为继发进展型,此时该病在每次复发后持续进展。少数患者发病时即表现为原发进展型,即初次诊断后神经功能缺失症状逐步进展。进展复发型多发性硬化即在原发渐进型的基础上不断复发。

典型症状包括视野缺损或复视,且有超过40%的患者在患病过程中会出现视神经炎。75%被诊为孤立性视神经炎的女性患者在15年内发展为多发性硬化。其他常见症状包括构音障碍、肌肉无力、反射增强、痉挛、感觉异常、共济失调、意向性震颤、眼球震颤、震动觉减弱及膀胱功能紊乱。该病需要排除诊断,确诊需要脑脊液及MRI检查。95%以上的患者均会出现典型的多灶性白质改变、连续性斑块和不连续区域的脱髓鞘改变。

临床表现
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治疗

多发性硬化的治疗目标是控制疾病进展和缓解症状。一些研究表明,在发病初期减少炎症反应可以改善预后,因为这样可以在一定程度上减少白质病变的范围和数量。

作者
张晓红
来源
中华妇产科学(上册),第3版,978-7-117-17190-8
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