脱髓鞘性疾病包括一组中枢神经系统局灶性或多发性的髓鞘结构异常，并伴有炎症反应。分为获得性和遗传性脱髓鞘病。多发性硬化常发生于育龄期女性，故本文仅介绍多发性硬化。

多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一组以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫性疾病。发病率为120/100 000。因为多发性硬化在女性中的发病率是男性的2倍，且发病多于20~30岁开始，所以育龄女性为易患病人群。该病有遗传倾向，多数患者为北欧血统，且家族再发率为15%。多发性硬化子女的发病率较正常人升高15倍。

糖皮质激素在一定程度上可以减少急性发作的剧烈程度，但是对于永久性的功能缺失并没有显著作用。虽然一些研究人员发现静脉使用免疫球蛋白治疗复发缓解型多发性硬化可以取得良好效果，但是在临床上并没有发现其能改善多发性硬化患者的继发进展。止痛剂可以缓解症状；卡马西平、苯妥英钠和阿米替林可以治疗神经源性疼痛；巴氯芬可以解痉；α₂肾上腺素拮抗剂可以缓解膀胱颈部痉挛；而胆碱类药物及其拮抗剂可以刺激或抑制膀胱收缩。

多发性硬化病因不完全清楚，可能是由于病毒感染、自身免疫、环境及遗传因素等破坏了合成髓鞘的少突细胞而致病的。这种异常的免疫反应是特定的病毒或细菌作用于易感个体而触发的。特定的病原体可能包括肺炎衣原体、人类疱疹病毒6、EB病毒。

多发性硬化可分为4种类型：复发-缓解型、继发进展型、原发进展型和进展复发型。有多达85%的患者患有复发-缓解型多发性硬化，该型患者会出现不可预知的局灶或多发神经系统功能异常，但发病后可完全恢复。

妊娠期与MS多发性硬化病情进展、频繁复发应尽量避免妊娠。一些研究显示妊娠期的女性多发性硬化患者进展较非孕期女性缓慢，特别是孕晚期。而在产后1~3个月内急剧恶化十分常见，这或许是因为孕期雌激素水平波动造成的：雌激素剂量依赖呈双相性，一方面围分娩期呈低剂量，激活免疫系统；另一方面在妊娠期呈高水平，从而刺激了Th1向Th2转化，机体进入了免疫抑制状态，结束分娩后，免疫系统逐渐恢复至孕前状态，从而导致了疾病复发。而总体而言，所有的文献报道未发现MS患者妊娠对其疾病总体进展有不良影响。产后早期复发是MS疾病进展的不良预测值。孕前MRI检查是非常必要的，因为它是产后早期复发的强敏感预测因素。通过临床和MRI的表现，神经内科大夫可以为备孕妇女设计一套治疗策略，以期减少产后复发。近年来，基于疾病修正治疗的考虑，多发性硬化的治疗领域发生了巨大的变化。而孕期服用疾病修正治疗的药物主要会导致胎儿房间隔缺损、多趾畸形、畸形足。而报道发生房间隔缺损的病例暴露的药物呈多样性，包括那他珠单抗、干扰素β、醋酸格拉默、米托蒽醌。因此，欧洲药品质量管理局（European Directorate for the Quality of Medicines &HealthCare，EDQM）建议孕期使用。而Sandre（2020）认为干扰素β、醋酸格拉默、米托蒽醌并不增加自然流产、早产或者先天性畸形的概率。一些研究认为孕期至少应用8周的修正治疗方案，可减少产后复发率。如果孕期复发，则孕早期不建议使用类固醇药物，因为可导致唇腭裂。孕中晚期使用短程大剂量甲泼尼龙是首选方案。对于激素抵抗性复发，可考虑使用血浆置换。

非复杂性的多发性硬化并不会对妊娠产生严重的影响。妊娠并发症发生率、早产、出生低出生体重儿、畸形、早期新生儿死亡发生率与正常妊娠相似。孕妇可能更易感到疲劳，而那些膀胱功能紊乱的患者则更易患泌尿系统感染。多发性硬化并不影响分娩，剖宫产指征与正常产妇相同。阴道分娩要注意第二产程产妇疲劳及体力消耗。文献报道，产钳、胎吸率及剖宫产率较普通人群升高。长期应用肾上腺皮质激素或应用小剂量肾上腺皮质激素治疗的孕产妇在围分娩期要警惕肾上腺皮质功能减退。需补充足够量的激素。脊髓损伤在T₆及以上会有自主神经反射异常，因此，推荐硬膜外麻醉。硬膜外麻醉并不会改变产褥期多发性硬化的恶化概率。

MRI是检测MS最有效的辅助诊断手段，阳性率达62%~94%，常表现为病灶垂直于脑室壁，呈直角脱髓鞘征。

产后母乳喂养存在争议。一些文献报道产后母乳可以减少MS的复发率，可能与哺乳性闭经引起了免疫抑制有关。如产妇产后很快复发，需使用修正治疗方案，应评估药物是否在乳汁中分泌，可考虑放弃母乳喂养方式。多发性硬化在产褥期的恶化可能会影响产妇哺乳，这也同样会对新生儿常规护理造成影响，所以应该预先考虑到这一期间可能需要家庭支持和他人帮助。