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先天性纤维蛋白原异常包括数量异常及功能异常，遗传性纤维蛋白原减少（hypofibrinogenemia）以及无纤维蛋白原血症（afibrinogenemia）均为罕见的常染色体隐性遗传病，较多发生于近亲婚配的家族中，主要是由于肝脏合成纤维蛋白原的功能存在先天缺陷导致纤维蛋白原减少或缺乏，使纤维蛋白生成障碍，从而造成出血。纤维蛋白原功能缺陷为常染色体遗传，通常表现为功能缺陷但数量正常的纤维蛋白原形成，也被称为异常纤维蛋白原血症。
临床表现
此内容为收费内容
治疗
在临产、术前或出血时可对症输新鲜血浆或纤维蛋白原，每输入全血200ml或血浆100ml可提高纤维蛋白原0.2～0.3g，提高血浆纤维蛋白原浓度10ng%，根据病情使血肿纤维蛋白原浓度达到临床止血浓度（50～100mg/100ml）。输液时应仔细过滤并在1～2小时内输完。
作者
梁梅英;张杨
来源
中华妇产科学.中册,第3版,978-7-117-17190-8
