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基本信息
英文名称 ：thrombasthenia
概述
血小板无力症（thrombasthenia）是一种血小板凝集功能缺陷性疾病，为常染色体隐性遗传，主要发生于近亲婚配的家族，男女发病比例无差异。由Glanzmann于1918年首先报道本病，故又称Glanzmann病（glanzmann thrombasthenia，GT）。本病的发病原因在于血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa复合物减少、缺乏或结构异常导致的血小板黏附及聚集障碍。
临床表现
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辅助检查
特点为血小板计数正常，血涂片上正常形态的血小板分散存在，无成簇现象，凝血时间和凝血酶原时间、出血时间明显延长，凝血因子正常，血小板对ADP、凝血酶、肾上腺素、胶原和花生四烯酸等生理性诱导剂反应低下或缺如。
治疗
1.血小板无力症尚无根治方法，也缺乏预防自发性出血的措施，主要以止血和支持对症处理为主，血小板输注是最主要和有效的止血方法。可在孕期有严重出血倾向、临产及手术时予对症输注血小板，但输血小板有形成抗糖蛋白GPⅡb/Ⅲa抗体的风险，导致再次输血小板的治疗效果下降。可在输血小板之后进行血浆置换或输注特配血小板。
2.血小板无力症患者的最佳分娩途径目前尚不确定，国内外所报道的病例分析以剖宫产居多，输血小板或新鲜血以及积极应用子宫收缩剂是预防和治疗此类患者产时、产后出血的主要方法。
作者
梁梅英;张杨
来源
中华妇产科学（上册）,曹泽毅,978-7-117-17190-8
