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基本信息
英文名称 ：thrombasthenia
作者
梁梅英;张杨
概述
血小板无力症（thrombasthenia）是一种血小板凝集功能缺陷性出血性疾病，为常染色体隐性遗传，男女发病比例无差异。其病因为血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa复合物减少、缺乏或结构异常导致的血小板黏附及聚集障碍。由Glanzmann于1918年首先报道，又称格兰茨曼血小板功能不全（Glanzmann’s thrombasthenia）。妊娠合并血小板无力症比较少见，国内仅为个案报道。
临床表现
此内容为收费内容
辅助检查
特点为血小板计数正常，血涂片为正常形态的血小板分散存在，无成簇现象，聚集能力下降。凝血酶原及凝血激酶时间正常，出血时间延长。血小板对ADP、凝血酶、肾上腺素、胶原和花生四烯酸等生理性诱导剂反应低下或缺如。
治疗
1.血小板无力症尚无根治方法，也缺乏预防自发性出血的措施，主要以止血和支持对症处理为主，血小板输注是最主要和有效的止血方法。
2.患者孕期应避免剧烈活动、外伤，避免服用阿司匹林及非甾体抗炎药，注意口腔卫生、保持鼻腔湿润而避免皮肤黏膜出血。出现皮肤黏膜出血时以局部压迫止血为主，必要时使用外用凝血酶、抗纤溶药物及明胶海绵等。对上述方法出血不能控制者，需考虑输注血小板、使用重组活化凝血因子Ⅶ止血。
3.有报道显示血小板无力症孕妇体内可产生抗血小板抗体，且与胎死宫内、胎儿血小板减少、胎儿颅内出血及新生儿血小板减少、新生儿死亡等风险相关。但条件所限，孕期较难估计胎儿及新生儿发生血小板减少症及出血的风险。
4.对于分娩方式和时机的选择，目前文献所报道的病例多以足月后剖宫产方式终止。术前预防性输注血小板或新鲜血预防产时及产后出血，积极应用子宫收缩剂预防产后出血。
来源
