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血管性血友病主要是由于vWF数量或功能异常导致的凝血功能障碍，vWF的功能包括介导内皮下胶原与血小板黏附，促进血小板血栓形成，致使其在小血管损伤后产生止血功能，此外还可结合并运输Ⅷ使后者稳定不被破坏。血管性血友病发病率在遗传性出血病中仅次于血友病甲，为（3～7）/10万。
临床表现
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治疗
血管性血友病与血友病甲的治疗相同，在分娩及产后需要监测APTT、Ⅷ水平，预防延迟产后出血，必要时可对症输血液制品包括新鲜冷冻血浆、因子Ⅷ，所需Ⅷ因子量可根据体重、期望的Ⅷ：C水平与原有的Ⅷ：C水平决定。
作者
梁梅英;张杨
来源
中华妇产科学(第3版)（上册）,第3版,978-7-117-17190-8
