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已收藏血友病是一组遗传性凝血活酶生成障碍所致的出血性疾患，包括血友病A（遗传性Ⅷ因子缺乏）、血友病B（遗传性Ⅸ因子缺乏）和遗传性Ⅺ因子缺乏症，血友病的发病率在（5～10）/10万，其中血友病A约占80%～85%，血友病B占15%～20%，遗传性Ⅺ因子缺乏症极为少见。
血友病A是一种X-连锁隐性遗传病，主要是由于缺乏Ⅷ因子的促凝活性成分Ⅷ：C因子。女性常为杂合子携带者，发病率较男性明显偏低。虽然杂合子女性的Ⅷ：C因子水平也明显降低，但只有纯合子才会表现为血友病A发病。在少数情况下，女性可因偶然的新发基因突变而致病。
血友病B又称遗传性Christmas病，主要是由于Ⅸ因子缺乏引起的凝血功能障碍，其临床特点及遗传规律和血友病A类似。
遗传性Ⅺ因子缺乏症为常染色体隐性或不完全隐性遗传，男女均可患病，发病率较低，出血多发生于外伤及手术，自发性出血较血友病A、B少见，且出血与血浆中Ⅺ水平不完全平行。
1.一般处理
轻症无出血患者无须特殊处理，但应避免使用影响凝血功能药物，包括抗血小板药物（如阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛、前列腺素E1、右旋糖酐等）、抗凝药物（肝素、华法林等）和溶栓药物（尿激酶等），有皮肤黏膜出血倾向时应积极局部止血，可注射维生素K，必要时输新鲜血或血小板以及凝血因子制剂。
2.产科处理
（1）对血友病家族史的高危孕妇，可通过产前诊断确定胎儿性别，通过PCR+RFLP检查Ⅷ：C及ⅧR：Ag，可作出明确的产前诊断，以决定是否需要终止妊娠。
（2）血友病患者孕期保健应在产科及血液科共同管理下，孕期监测Ⅷ：C、血小板计数及凝血功能，必要时可口服维生素C及氨肽素。孕期使用DDAVP（1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素）是否可导致胎儿畸形目前文献报道不一，应慎用，哺乳期女性常规剂量使用DDAVP后乳汁中含量甚微，对婴幼儿无明显影响。
（3）血友病孕妇均应计划分娩，但血友病并非剖宫产指征，分娩方式应以阴道分娩为宜，临产、剖宫产以及严重出血时可通过注射维生素K、输注新鲜冷冻血浆及使用人基因重组FⅧ或FⅨ制剂或者病毒灭活的血源性FⅧ或FⅨ制剂预防出血或止血。
