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已收藏血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytic purpura，TTP）为一组微血管血栓出血综合征。临床以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累为主要特征。发病率为（4~10）/100万，女性多见，妊娠可诱发TTP，是妊娠期少见的危重症，母胎死亡率均较高。
主要与血管性血友病因子（VwF）裂解蛋白酶（ADAMTSl3）活性缺乏、血管内皮细胞VwF异常释放、血小板异常活化相关。TTP分为遗传性和获得性两种，遗传性TTP系ADAMTSl3基因突变导致酶活性降低或缺乏所致，常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。获得性TTP者根据有无原发病分为特发性和继发性。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTSl3自身抗体，导致ADAMTSl3活性降低或缺乏，是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病等因素引发。
1.血常规：表现不同程度的贫血，外周血涂片可见异形红细胞及碎片（>1%），网织红细胞计数大多增高；血小板计数显著降低，半数以上患者血小板计数<20×109/L。
2.血液生化：血清游离血红蛋白和间接胆红素升高，结合珠蛋白下降，乳酸脱氢酶明显升高，尿胆原阳性，血尿素氮及肌酐不同程度升高。
3.凝血功能基本正常。
4.血浆ADAMTSl3活性及ADAMTSl3抑制物检查：遗传性TTP患者ADAMTSl3活性缺乏（活性<5%）；特发性TTP患者ADAMTSl3活性多缺乏且抑制物阳性；继发性TTP患者ADAMTSl3活性多无明显变化。
5.Coombs试验阴性。
基于本病病死率高，一旦诊断明确或高度怀疑时，不论轻型或重型均应尽快开始积极治疗。
1.原发病治疗
首选血浆置换治疗，其次可选用新鲜（冷冻）血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例，输注血小板应谨慎，仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。
（1）血浆置换疗法：为首选治疗，采用新鲜血浆、新鲜冷冻血浆；血浆置换量推荐为每次2000ml（或按40~60ml/kg），每天1~2次，直至症状缓解、血小板及LDH恢复正常后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者，可输注新鲜血浆或新鲜冷冻血浆，推荐剂量为20~40ml/（kg·d）。当严重肾衰竭时，可与血液透析联合应用。
（2）免疫抑制治疗：发作期患者可辅助使用甲泼尼龙（200mg/d）或地塞米松（10~15mg/d）静脉输注3~5天，后过渡至泼尼松［1mg/（kg·d）］，病情缓解后减量至停用。特发性TTP患者可加用长春新碱或其他免疫抑制剂，减少自身抗体产生。
（3）静脉滴注免疫球蛋白：适用于血浆置换无效或多次复发的病例。
（4）贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。病情稳定后可选用抗血小板药物，如阿司匹林以减少复发。
2.产科处理
终止妊娠是TTP的有效治疗方法之一，但终止妊娠并不能保证TTP的病情完全缓解，因此需依据TTP的病情、妊娠周数和胎儿的状况及治疗效果综合评估。对于孕周小，胎儿不具备存活能力者，可在诊断后积极实施规范化血浆置换或血浆输注治疗，若病情缓解，可以在严密监测下继续妊娠，定期监测胎儿宫内发育及胎盘血供情况，妊娠37~38周胎儿成熟后终止妊娠。若治疗无效，需及时终止妊娠。
