英文名称 ：aplastic anemia

中文别名 ：再障

再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称“再障”，是由多种原因引起的造血干细胞异常，导致全血细胞减少和骨髓增生低下的一组疾病。临床以贫血、出血、感染和骨髓造血衰竭为主要表现。妊娠合并再障较为少见，部分患者在妊娠期首次确诊。文献报道妊娠合并再障发生率约0.029%~0.080%，妊娠及分娩期患者可发生致命性出血或败血症，严重威胁到母儿安全。

根据病因可分为遗传性和获得性再障。遗传性再障临床表现除全血细胞减少外，还伴有智力低下及显著的多发畸形，易发展为骨髓增生异常综合征或急性白血病或实体肿瘤。获得性再障病因较复杂，目前研究认为主要与造血微环境异常、免疫功能紊乱及造血干细胞缺陷等有关。部分女性再障在妊娠期发病及确诊，约1/3患者在妊娠终止后病情改善，少数甚至得到缓解，再次妊娠时再发。多数学者认为妊娠不是再障发生的病因，但妊娠期病情常呈加重状态。根据再障发病的急缓及病情严重程度分为：

1.急性再障或重型再障Ⅰ型

（1）发病急，贫血进行性加剧，常伴有严重感染和内脏出血。

（2）除血红蛋白下降较快外，应具备以下3项中的2项：①网织红细胞<0.01，绝对值<15×10⁹/L；②白细胞数量减少，中性粒细胞绝对值<0.5×10⁹/L；③血小板计数<20×10⁹/L。

（3）骨髓象：①多部位增生降低，三系造血细胞明显减少，如增生活跃，应有淋巴细胞增多；②骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。

2.慢性再障（包括病情进展后的重型再障Ⅱ型）

（1）发病缓慢，贫血、感染和出血程度均较轻。

（2）血红蛋白、白细胞和血小板数值均较急性再障为高。

（3）骨髓象：①三系或两系细胞减少，至少1个部位增生不良，如增生良好，红系中应有晚幼红比例增加，巨核细胞明显减少；②骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。当慢性再障病程中病情恶化，临床表现、血象及骨髓象同急性再障时，诊断为重型再障Ⅱ型。

国外根据骨髓造血细胞减少程度及全血细胞减少程度，将再障分为重型再障（SAA）、极重型再障（VSAA）和非重型再障（non-SAA）。SAA指骨髓细胞容量<25%，或25%~50%伴造血细胞数<30%，外周血改变至少符合下列3项中的2项：①中性粒细胞计数<0.5×10⁹/L；②血小板计数<20×10⁹/L；③网织红细胞绝对值<60×10⁹/L（也有研究提出网织红细胞绝对值<20×10⁹/L）。若满足上述标准且中性粒细胞计数<0.2×10⁹/L称为VSAA。未达到上述标准的再障患者称为non-SAA。

妊娠合并再障可增加母儿相关并发症的发生风险，主要与贫血、中性粒细胞计数下降和血小板减少的程度有关。母体并发症主要为妊娠期高血压疾病，特别是子痫前期，病情重者常发病早、易发生心力衰竭和胎盘早剥。其次为妊娠期糖尿病、急性心功能不全和孕期及产褥期感染；胎儿并发症主要为早产、胎儿生长受限、低出生体重儿、胎死宫内和新生儿死亡。

目前，妊娠期再障主要以支持治疗为主，免疫抑制剂如抗胸腺免疫球蛋白和环孢素在妊娠期应用的安全性及对胎儿的远期影响尚不确定，不作为常规治疗选择。骨髓移植由于需要大剂量免疫抑制治疗，在妊娠期仍属禁忌。关于雄激素治疗，由于其疗效尚不确切，且可能引起女胎男性化，亦不主张应用。

1.慢性或非重型再障

如患者病情稳定可以妊娠。孕期需产科及血液科医生密切协作，共同参与围产保健和管理，动态监测血象，给予积极的支持治疗。

2.急性或重型再障

孕早期建议行治疗性终止妊娠。如已到孕中晚期，原则上可通过积极支持治疗缓解病情并防治妊娠并发症发生，尽可能维持妊娠至胎儿存活的孕周。但若发生严重的妊娠并发症危及母儿生命，或全血细胞减少支持治疗难以维持对母体安全的水平时，仍需及时终止妊娠。支持治疗包括：①增加营养，改善一般状况，提高免疫功能，积极预防出血和感染。②输入成分血制品：主要用于纠正严重贫血和防治出血。建议应维持Hb>70g/L，分娩前提高至80g/L以上，以增加对产后出血的耐受力。由于血小板输入可增加体内血小板抗体的产生，加速血小板的破坏，不主张预防性输注。只在血小板计数<10×10⁹/L或有出血倾向时输注。③在白细胞极低的情况下，可考虑短期应用粒细胞集落刺激因子，以提高白细胞和中性粒细胞数目，同时应预防感染发生，一旦发生感染需用强有力的抗生素。

3.分娩期处理

妊娠足月后实施计划分娩，分娩方式应结合产科情况、病情程度及医疗条件综合评估选择。分娩前尽可能通过输血支持治疗维持血红蛋白>80g/L，血小板>（20~30）×10⁹/L，同时准备新鲜血、血浆，血小板，作好预防产后出血的准备，预防性应用强宫缩剂，减少产后出血；认真检查和缝合伤口，避免发生产道血肿。产后加强抗炎治疗。

4.产后随访及治疗

再障患者产后仍需严密随访。部分患者产后血象得到改善，甚至完全缓解。对产后病情仍不能缓解的重型再障患者，可考虑异基因骨髓移植。对非重型再障，若无血细胞减少的相应临床症状，建议观察及定期检查。