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基本信息
英文名称 ：idiopathic postpartum renal failure
作者
刘俊涛
概述
特发性产后肾衰竭（idiopathic postpartum renal failure）于1968年首次报道，病因不明。
病理和病理生理
主要病变为肾小球坏死、内皮细胞增殖、动脉内膜增厚、血栓栓塞及坏死。病理改变与产后血栓性血小板减少性紫癜——溶血性尿毒症综合征（thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome，TTP-HUS）相似，可归属于血栓性微血管病（thrombotic microangiopathies）。Furlan及Tsai等发现，在疾病急性期内皮细胞分泌的金属蛋白酶（ADAMTS13）被抗体中和而不足时不能将威勒布兰特因子（Von Willebrand factor）裂解，致使形成多聚体。多聚体与血小板结合后引起血小板聚集、破坏，血栓形成而导致血栓性血小板减少性紫癜的发病，也有学者认为这不是引起溶血性尿毒症的原因。法国的Noris报道21例妊娠相关HUS患者中18例发现补体调节蛋白编码基因突变。
诊断
此内容为收费内容
鉴别诊断
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治疗
早期诊断，给予支持疗法，贫血严重者应给予输入红细胞。早期透析减少体内紊乱。轻症使用泼尼松200mg/d，可使约1/4的患者病情得到缓解；重者需要施行血浆置换。
预后
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来源
中华妇产科学（第4版）,第4版,978-7-117-34905-5
