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妊娠合并嗜铬细胞瘤
概述

嗜铬细胞瘤是由神经嵴起源的嗜铬细胞产生的肿瘤,这些肿瘤合成、储存和释放大量儿茶酚胺,表现为高儿茶酚胺血症,发生率<0.02%。在某些常染色体显性或隐性多发内分泌肿瘤综合征、神经纤维瘤病及von Hippel-Lindau病者,约四分之一的患者有家族甲状腺癌及高血压的病史。合并妊娠罕见,文献报道不足200例,却十分凶险。Gillhoed报道89例妊娠合并嗜铬细胞瘤,43例母亲死亡,产前诊断者死亡率高达58%,产后诊断者为18%。肿瘤多发生于20~49岁间。肿瘤约10%为恶性,10%为双侧,10%于肾上腺外(交感神经节),又有10%肿瘤之称。

病理学

肿瘤大小不一,平均5~6cm,重50~200g,亦有较大的肿瘤。外有包膜,若有包膜浸润及发生转移则多为恶性。肿瘤90%来源于肾上腺髓质,10%来自肾上腺外部位,即神经嵴起源的嗜铬细胞分布的其他部位,包括:颈动脉体、主动脉化学感受器、交感神经节、嗜铬体(Zuckerkandl体)等。肾上腺外的嗜铬细胞瘤按照其解剖部位不同又可分为:副神经节瘤、化学感受器瘤、颈动脉体瘤和膀胱嗜铬细胞瘤等。肿瘤有时作为多发性内分泌腺病Ⅱ型综合征的一部分,同时合并甲状腺髓样癌、甲状旁腺腺瘤、神经纤维瘤或血管瘤等。尸检常见,但常未被诊断。

临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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与妊娠的关系
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处理

1.药物治疗

在有高血压及其他症状时可用α-肾上腺素能阻滞剂如酚苄明(phenoxybenzamine)10~30mg,口服2~4次/天,治疗须≥10~14天,用α-受体阻滞剂后,伴心动过速者可加用β-受体阻滞剂,必要时用普萘洛尔,口服20~80mg,4次/天。酚苄明为FDA妊娠期用药C级,可以通过胎盘。

2.手术治疗

手术是治疗嗜铬细胞瘤的根本方法,手术时机的选择是一个具有挑战性和有争议的问题,取决于孕周、药物治疗的反应、肿瘤的进展、是否存在胎儿窘迫等。有学者建议在妊娠早期,经药物治疗后行实行手术治疗,肿瘤小于7cm者推荐行腹腔镜下肾上腺切除术。孕24周以后在剖宫产术时行手术切除肿瘤。剖宫产可减少由于阴道分娩子宫收缩引起的儿茶酚胺高峰,相对较安全。阴道分娩的死亡率为31%,高于剖宫产术的19%。麻醉方法推荐全麻,麻醉剂可能诱发高血压危象。术后随诊重要,有的病人可有肿瘤复发,并有发生转移的可能,产后仍有危险的高血压发生。

预后
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作者
孙伟杰;范晓霞
来源
中华妇产科学.中册,第3版,978-7-117-17190-8
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