收藏
已收藏英文名称 ：acute fatty liver of pregnancy
妊娠急性脂肪肝（acute fatty liver of pregnancy，AFLP）是妊娠期特有的、致命性的少见疾病，多发于妊娠末期，以黄疸、凝血障碍、脑病及肝脏小滴脂肪变性为特征，病死率高。由于近年来对该病的认识，AFLP的发病率有所增加。国外报道AFLP发病率为1/0.7万至1/1.6万，国内则为1/1.3万至1/100万。该病起病急骤，病情变化迅速，临床表现与急性重型肝炎相似，既往文献报道母儿死亡率分别为75%和85%，但如能做到早期诊断、早期治疗、及时终止妊娠，可降低母亲死亡率，婴儿死亡率可降至58.3%。
本病的确切病因和发病机制尚不明确。迄今未发现病原感染及免疫学检查阳性的证据。目前可能的原因有：①先天遗传性代谢障碍：AFLP病例与线粒体脂肪酸β-氧化遗传性缺陷[即长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶（long-chain 3-hydroxyacyl CoA dehydrogenase deficiency，LCHAD）缺乏]的关联表明，一些受累女性及其胎儿可能存在遗传性β-氧化酶缺乏，或伴G1528C基因突变。②雌孕激素异常：Crimbert等通过对怀孕大鼠一系列试验发现，妊娠对脂肪酸β-氧化作用的影响与雌激素类物质有关。脂肪酸β-氧化的损害可引起微血管代谢紊乱，使甘油三酯在肝细胞内及其他脏器内迅速堆积。妊娠是以产生大量雌、孕激素为特征，故AFLP有可能是因妊娠对脂肪酸代谢发生影响所致；加之妊娠时肝内糖原的储备减少，更有利于脂肪沉着在肝细胞内。③其他：感染、中毒、药物、营养不良、妊娠应激反应等多种因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用也可能是本病的诱因，如饮食中缺乏蛋氨酸，肝脏无法将甘油三酯形成脂蛋白而转送出去，造成肝内脂肪增多等。
1.早诊、早治
提高认识，早期诊断、早期处理及早诊治，及时终止妊娠，是改善AFLP预后的关键。
2.保肝、纠正水电解质平衡
给予低蛋白质、高碳水化合物、低脂肪饮食。可用维生素C、ATP、辅酶A、六合氨基酸静滴。给予去氨去脂类药物如：谷氨酸、γ-氨酪酸、精氨酸等降低血氨；肝乐、肝宁、肌醇、蛋氨酸等去脂。给予维生素B12促进上皮生长；葡醛内酯有护肝和解毒作用。给予葡萄糖、电解质以纠正低血糖和水、电解质失调。
3.输血和血浆置换
可输新鲜全血、血红细胞、血小板、白蛋白、新鲜血浆等维持血容量。国外应用换血、血液透析、血浆置换等方法取得了一定的效果。杨伟文等对尿少或有大量腹水者腹腔留置橡皮引流管，以达到腹膜透析或缓解腹胀的目的。并发肾衰者中，腹腔引流液每天可达3000ml左右，至第三天病人尿量可由300ml/d增加到800ml/d，直至正常量，腹腔引流液也显著减少。
4.其他治疗
应用肾上腺皮质激素如氢化可的松200~300mg/d静滴，可保护肾小管上皮的功能；应用抗凝剂、H-受体阻滞剂，维持胃液的pH大于5，防止发生胃应激性溃疡。如并发肾衰竭，扩血管利尿无效时应立即给予血液透析、人工肾等治疗；及时发现DIC，早期给予小剂量肝素治疗，可适当给予凝血酶原复合物治疗。给予对肝脏影响小的广谱抗生素，预防和控制感染。
5.产科处理
AFLP是与妊娠有关的疾病，起病凶险，目前尚未有分娩前康复的报道，因此，一旦确诊或高度怀疑本病，母体病情稳定后紧急终止妊娠，减轻肝脏负荷，制止病情的进一步发展。关于分娩方式，如病人病情不甚危重，无全身各器官衰竭的症状，宫颈条件好，估计短期内可以经阴道分娩者，可给予引产。如病情较重，疾病来势凶猛，宫颈条件差、胎位异常、短时间不能经阴分娩者，应迅速行剖宫产结束分娩。应选择局麻或硬膜外麻醉，而不用全麻。为防止术中出血、渗血，术前可在应用止血药的基础上，补充一定量的凝血因子，并尽可能改善低血糖。术后可滴注缩宫素预防产后出血。如出血不能控制，应及时行髂内动脉结扎术或子宫切除术。经上述处理后，多数产妇预后良好，一般于产后1个月左右康复。本病一旦治愈，再次妊娠很少复发。
